Síndrome de Letterer-Siwe

¿Qué es el síndrome de Letterer-Siwe?

El síndrome de Letterer-Siwe, nombrado en honor a los doctores Erich Letterer y Sture Siwe quienes lo describieron en la década de 1930, es una forma agresiva y rara de histiocitosis, enfermedades que surgen a raíz de un aumento anormal de la producción y acumulación de células histiocíticas (un tipo de células del sistema inmunológico) en diferentes tejidos del cuerpo. Específicamente, el síndrome de Letterer-Siwe se clasifica como una histiocitosis de células de Langerhans (LCH), debido a la proliferación anómala de estas células específicas.

Este trastorno es más común en infantes y niños menores de dos años, aunque puede aparecer en individuos de cualquier edad. Las causas exactas del síndrome no se comprenden del todo, pero hay evidencia que sugiere que factores genéticos y medioambientales podrían estar involucrados. No se considera una forma de cáncer, pero sus síntomas y su agresividad pueden parecerse a los de ciertas malignidades.

Los pacientes con síndrome de Letterer-Siwe suelen presentar erupciones cutáneas que pueden ser escamosas, pruriginosas y a menudo se asemejan a la dermatitis seborreica. Estas lesiones cutáneas son uno de los indicadores más prominentes del síndrome. Además de la piel, otros órganos y sistemas, incluidos el hígado, el bazo, los huesos y el sistema linfático, pueden verse afectados, llevando a hepatomegalia, esplenomegalia, osteolisis y linfadenopatía. Otros síntomas pueden abarcar fiebre, irritabilidad, pérdida de peso, tos y dificultad para respirar.

La confirmación diagnóstica del síndrome de Letterer-Siwe se realiza mediante la biopsia de las lesiones cutáneas o de otros tejidos afectados. Al examinar las muestras bajo el microscopio, se pueden identificar las células de Langerhans con sus características morfológicas. Además, es común realizar estudios de imagen, como radiografías, para evaluar la extensión del compromiso óseo. También se pueden requerir pruebas de función hepática, recuentos sanguíneos completos y otros análisis de sangre para evaluar el compromiso sistémico.

El tratamiento del síndrome de Letterer-Siwe puede ser complejo y depende de la extensión y severidad de la enfermedad. Dado que es una forma agresiva de LCH, los pacientes a menudo requieren quimioterapia para controlar la proliferación celular. Agentes como el vinblastine y el prednisona son comúnmente utilizados. En algunos casos, puede considerarse la radioterapia, especialmente si hay un compromiso óseo significativo. Además de la quimioterapia y la radioterapia, es esencial brindar cuidados de soporte para aliviar síntomas y mejorar la calidad de vida, incluyendo el tratamiento de las lesiones cutáneas, la gestión de la fiebre y el control del prurito.

El pronóstico del síndrome de Letterer-Siwe varía. La enfermedad puede ser fatal, especialmente si no se diagnostica y trata a tiempo. Sin embargo, con la intervención temprana y el manejo adecuado, muchos pacientes experimentan una respuesta positiva al tratamiento. Es crucial el seguimiento regular y a largo plazo para detectar cualquier signo de recurrencia y abordar las posibles complicaciones.

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