Osteosarcoma fibroblástico

¿Qué es el osteosarcoma fibroblástico?

El osteosarcoma fibroblástico es una variante histológica del osteosarcoma, el tumor óseo maligno primario más común, caracterizado por la proliferación de células fibroblásticas con capacidad variable para producir matriz ósea. Esta variante representa una fracción significativa de los osteosarcomas, distinguiéndose por su presentación clínica, patología y, en ciertos aspectos, su manejo y pronóstico. A pesar de compartir características generales con otros tipos de osteosarcoma, el osteosarcoma fibroblástico posee particularidades que justifican una consideración detallada.

El osteosarcoma fibroblástico se manifiesta típicamente en la segunda década de vida, coincidiendo con el pico de crecimiento óseo durante la adolescencia, aunque puede presentarse en cualquier edad. Predomina en los huesos largos, especialmente en las metáfisis de la rodilla (fémur distal y tibia proximal), aunque también puede afectar otros huesos. La presentación clínica suele ser dolor en el sitio afectado, a menudo acompañado de hinchazón visible. El dolor puede incrementarse con la actividad y, ocasionalmente, puede haber una historia de trauma en el área afectada, aunque sin relación causal con el desarrollo del tumor.

Radiográficamente, el osteosarcoma fibroblástico puede presentar un patrón predominantemente osteolítico, con áreas de destrucción ósea y una respuesta periostal variable. A diferencia de otras variantes de osteosarcoma que muestran una mezcla de osteólisis y osteogénesis, el osteosarcoma fibroblástico tiende a mostrar menos producción de hueso nuevo, reflejando su morfología histológica predominante fibroblástica. Los estudios de imagen avanzados, incluyendo la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), son esenciales para evaluar la extensión del tumor dentro del hueso, la posible invasión de tejidos blandos y para la planificación quirúrgica.

Histológicamente, el osteosarcoma fibroblástico se caracteriza por la proliferación de células fusiformes que recuerdan a los fibroblastos, con una producción variable de matriz ósea y osteoide. Este patrón histológico puede hacer que el diagnóstico diferencial con otras neoplasias fibrosas del hueso sea desafiante, subrayando la importancia de una evaluación integral que incluya estudios de imagen, clínicos e histopatológicos. La biopsia del tumor, seguida de un examen histopatológico detallado, es esencial para el diagnóstico definitivo.

El tratamiento del osteosarcoma fibroblástico sigue los principios generales aplicables a los osteosarcomas de alto grado, incluyendo una combinación de quimioterapia sistémica y cirugía. La quimioterapia neoadyuvante se administra antes de la intervención quirúrgica con el objetivo de reducir el tamaño del tumor y abordar las metástasis microscópicas. La resección quirúrgica con márgenes negativos es crucial para el control local del tumor. La preservación de la extremidad es posible en muchos casos, gracias a las técnicas quirúrgicas avanzadas y los implantes personalizados. La quimioterapia adyuvante se utiliza tras la cirugía para erradicar cualquier célula tumoral residual y prevenir la recurrencia.

El pronóstico del osteosarcoma fibroblástico, como con otros tipos de osteosarcoma, depende de varios factores, incluida la respuesta al tratamiento, la localización y tamaño del tumor, y la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico. Aunque el osteosarcoma fibroblástico puede tener un pronóstico ligeramente mejor en comparación con otras variantes de osteosarcoma debido a su menor grado de anaplasia, sigue siendo una enfermedad potencialmente letal que requiere un enfoque agresivo de tratamiento.

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