Queratopatía lipídica

Qué es la queratopatía lipídica

El calificativo "lipídica" procede del griego λίπος (lípos), "grasa", y hace referencia a la naturaleza del material depositado: colesterol, fosfolípidos y grasas neutras que se infiltran en las capas profundas de la córnea. El resultado clínico es una opacificación progresiva del tejido, con un tono que oscila entre el amarillo y el crema según la densidad del depósito.

Cogan y Kuwabara describieron el cuadro en 1958 bajo el nombre de dystrophia adiposa corneae. En la bibliografía posterior aparece también como xantomatosis corneal o lipidosis corneae, aunque queratopatía lipídica es hoy la denominación más extendida.

Clasificación

Se distinguen una forma primaria y otra secundaria. La primaria, también llamada idiopática, es infrecuente: suele ser bilateral, no se asocia a inflamación ni a vascularización corneal previas, y los niveles de lípidos en sangre son normales. La secundaria es, con diferencia, la más habitual en la práctica clínica y aparece sobre la base de una vascularización corneal ya establecida, casi siempre secuela de una queratitis herpética previa, ya sea por virus del herpes simple o por varicela zóster. En estos casos, el patrón típico es unilateral y el depósito de lípidos se localiza junto a los vasos sanguíneos anómalos que sirven de vía de extravasación.

Mecanismo

En la forma secundaria, el mecanismo es relativamente directo: los vasos de nueva formación son más permeables de lo habitual y dejan escapar lípidos plasmáticos hacia el estroma circundante. En la forma primaria el origen es menos claro; se ha propuesto tanto una producción local excesiva de lípidos como un defecto en su metabolización, sin que ninguna de las dos hipótesis esté plenamente confirmada.

Diferenciación con otros cuadros

Conviene distinguirla del gerontoxon o arco corneal senil, un depósito lipídico periférico, en forma de anillo, que no requiere vascularización previa y que se asocia sobre todo a la edad o a alteraciones del perfil lipídico en sangre; la queratopatía lipídica, en cambio, suele localizarse en la zona central o paracentral y va ligada a vasos corneales anómalos. También debe diferenciarse de la distrofia de Schnyder, una enfermedad genética con depósitos lipídicos de aspecto cristalino que aparece sin vascularización asociada. Con la queratopatía en banda comparte el mecanismo general de depósito, pero no la sustancia acumulada, calcio en un caso y lípidos en el otro, ni tampoco el aspecto clínico resultante.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "lipídica"?

Del griego lípos, "grasa". Es la misma raíz que da nombre a los lípidos en general y que aparece en términos como lipoproteína o lipólisis.

¿Implica siempre un problema de colesterol en sangre?

No. La forma más frecuente, la secundaria, se origina por la presencia de vasos anómalos en la propia córnea y no guarda relación con los niveles de lípidos en sangre. Solo en la forma primaria, mucho más rara, se ha explorado esa posible conexión, sin que exista una alteración sistémica constante.

¿Es una enfermedad frecuente?

No, se trata de un cuadro poco común. Se ha descrito una prevalencia global estimada en torno al 0,01 %, con series de pocos casos publicados hasta la fecha, sobre todo en su forma primaria.

¿Qué papel juega la queratitis herpética?

Es la causa más citada de la forma secundaria. Una infección herpética previa (por virus del herpes simple o por varicela zóster) deja como secuela una vascularización corneal permanente. Años después, esos vasos pueden dejar escapar lípidos hacia el tejido circundante, incluso sin que exista actividad infecciosa en ese momento. El antecedente herpético es, por tanto, un dato relevante para entender el origen del cuadro. Cuando no existe, la vascularización corneal suele responder a otras causas, como un traumatismo antiguo o el uso prolongado de lentes de contacto.

Referencias

1. EyeWiki (American Academy of Ophthalmology). Lipid Keratopathy
2. PMC. Dystrophia Adiposa Corneae: An Out-of-the-Box Diagnosis
3. PMC. Lipid Keratopathy: Histopathology, Major Differential Diagnoses and The Importance of Clinical Correlation
4. University of Iowa, EyeRounds. Lipid keratopathy