Rabdomiosarcoma

¿Qué es un rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de las partes blandas derivado de las células mesenquimales primitivas con cierto grado de diferenciación muscular (ver rabdomioblasto). Se distinguen tres tipos: alveolar, embrionario y pleomórfico.

Aunque puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, generalmente afecta sitios donde se encuentran grandes grupos de músculos como extremidades, abdomen y pelvis. Es el sarcoma de partes blandas más común en la infancia, y su incidencia disminuye notablemente en la edad adulta, aunque no se encuentra exento de aparecer en esta etapa de la vida.

Histológicamente, las células tumorales del rabdomiosarcoma se asemejan a las células musculares en desarrollo, conocidas como mioblastos, que eventualmente se diferenciarían en células musculares maduras en condiciones normales. No obstante, en el rabdomiosarcoma, estas células no logran alcanzar la madurez, proliferando de manera descontrolada y formando tumores.

La etiología del rabdomiosarcoma, como en muchos otros cánceres, es multifactorial. Algunos estudios sugieren que determinadas mutaciones genéticas, ya sean heredadas o adquiridas, pueden predisponer a un individuo a desarrollar este tipo de tumor. No obstante, estas mutaciones no son necesariamente determinantes por sí solas, sino que actúan en conjunto con otros factores ambientales y genéticos.

El diagnóstico del rabdomiosarcoma se basa en un compendio de hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Dado que los síntomas pueden ser inespecíficos y variar según la ubicación del tumor, es común que en sus etapas iniciales pueda confundirse con otras patologías. Las técnicas de imagen como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son esenciales para evaluar el tamaño, la ubicación y la posible diseminación del tumor. Sin embargo, la confirmación definitiva del diagnóstico requiere una biopsia del tejido afectado, permitiendo así una evaluación microscópica detallada de las células tumorales.

El tratamiento del rabdomiosarcoma es multidisciplinario e involucra la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia, eligiendo la combinación y secuencia más adecuadas según el estadio de la enfermedad, la ubicación del tumor y la edad del paciente. La resección quirúrgica del tumor es fundamental para el control local de la enfermedad. Sin embargo, dado el alto riesgo de micrometástasis, la quimioterapia juega un papel crucial en el tratamiento sistémico, mientras que la radioterapia se utiliza en casos seleccionados, especialmente cuando no se logra una resección completa o en tumores de alto riesgo.

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