Seudoacantosis nigricans

Qué es la seudoacantosis nigricans

Se manifiesta como placas engrosadas, aterciopeladas y de color pardo a negruzco, casi siempre en el cuello, las axilas y los pliegues inguinales, con un borde impreciso que se funde con la piel sana. Suele acompañarse de sudoración excesiva en la zona afectada y, en ocasiones, de un olor característico por la maceración del pliegue. El nombre combina tres raíces. Seudo procede del griego pseudḗs, "falso" o "mentiroso". Acantosis viene de akantha, "espina", y designa históricamente el engrosamiento de la capa espinosa de la epidermis, aunque buena parte de las biopsias de esta variante muestran sobre todo hiperqueratosis, sin la papilomatosis marcada que sí aparece en otras formas del cuadro. Nigricans es un participio latino de nigricare, "tender a negro", y alude al color de las lesiones.

Aparece con más frecuencia entre los 25 y los 60 años, en personas obesas y de piel más pigmentada. La afectación suele ser simétrica y, con el tiempo, la superficie de la piel se vuelve más rugosa sin perder su aspecto aterciopelado inicial.

La clasificación de Curth y el papel de la insulina

Curth distinguió cuatro formas de acantosis nigricans. La hereditaria, de herencia autosómica dominante, aparece en la infancia sin relación con el peso corporal. La asociada a la obesidad, que es la seudoacantosis nigricans, suele atenuarse o desaparecer si se pierde peso. La sindrómica forma parte de cuadros de resistencia grave a la insulina, como el síndrome de Rabson-Mendenhall. Y la maligna funciona como marcador paraneoplásico, casi siempre de un adenocarcinoma gástrico.

Ese mismo año, Kahn y su equipo describieron en seis pacientes una alteración directa del receptor de insulina como causa de una resistencia grave a esta hormona con acantosis nigricans asociada, un trabajo que situó por primera vez el receptor de insulina en el centro del problema. La investigación posterior trasladó esa lógica a la forma común, la ligada a la obesidad: el exceso de insulina circulante activaría, de forma cruzada, los receptores del factor de crecimiento insulínico tipo 1 en queratinocitos y fibroblastos de la piel, estimulando su proliferación. De ahí que la seudoacantosis nigricans se considere hoy un marcador cutáneo temprano de resistencia a la insulina, no un hallazgo sin trasfondo metabólico.

Diferenciación con las formas sindrómica y maligna

La velocidad de aparición separa bastante bien unas formas de otras. La seudoacantosis nigricans se instaura despacio, a lo largo de meses o años, y queda confinada a los pliegues habituales. La forma maligna avanza en semanas, puede afectar mucosas y palmas de las manos, y con frecuencia se acompaña de queratosis seborreicas de aparición brusca, el llamado signo de Leser-Trélat. La forma sindrómica se presenta junto con otros rasgos del trastorno genético de base: hirsutismo y ovarios poliquísticos en el síndrome HAIR-AN, o crecimiento intrauterino retardado y rasgos faciales característicos en el síndrome de Rabson-Mendenhall.

Ninguna de estas tres alteraciones se corresponde con un defecto genético del receptor de insulina como el que Kahn documentó en 1976. Esa es, en el fondo, la línea que Curth trazó al reservar la etiqueta "seudo" para la variante ligada a la obesidad.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "seudo" si tiene relación con la insulina?

Curth reservó el prefijo para separar esta forma de la variante hereditaria y de la maligna, no para indicar que careciera de causa metabólica. Cuando publicó su clasificación en 1976, la conexión con la hiperinsulinemia todavía se estaba dilucidando; hoy se sabe que esta es, de hecho, la forma con la relación más directa con la resistencia a la insulina.

¿Es un signo de cáncer?

No. Esa asociación corresponde a la acantosis nigricans maligna, de aparición brusca y extensa, muy distinta de esta variante crónica y localizada.

¿Desaparece si se pierde peso?

Con frecuencia se atenúa o desaparece, a diferencia de las formas sindrómica y maligna, que dependen de resolver la causa de fondo: el trastorno genético en un caso, el tumor en el otro.

¿Qué diferencia hay con la acantosis del término "acantoma"?

Comparten la raíz griega akantha, pero designan cosas distintas. El acantoma es un tumor cutáneo benigno localizado, mientras que la acantosis nigricans, en cualquiera de sus formas, es un cambio difuso de la textura y el color de la piel en los pliegues.

Referencias

1. Curth HO. Classification of acanthosis nigricans. Int J Dermatol. 1976;15(8):592-593. PubMed
2. Kahn CR, Flier JS, Bar RS, et al. The syndromes of insulin resistance and acanthosis nigricans. N Engl J Med. 1976;294(14):739-745. PubMed
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Acantosis pigmentaria. MedlinePlus. medlineplus.gov
4. Higgins S, Freeman K, Prashad S. Acanthosis Nigricans. StatPearls. NCBI Bookshelf