Signo de Von Graefe

Qué es el signo de Von Graefe

Lo describió Friedrich Wilhelm Ernst Albrecht von Graefe (1828-1870), uno de los fundadores de la oftalmología moderna, ante la Sociedad Médica de Berlín el 9 de marzo de 1864. En sus propias palabras, cuando la córnea mira hacia abajo, el párpado superior no la acompaña. Von Graefe llegó a considerarlo patognomónico de la enfermedad de Basedow, presente incluso en los exoftalmos más leves, una afirmación que la oftalmología posterior ha matizado.

El término con el que hoy se conoce coloquialmente el hallazgo, retraso palpebral o lid lag, no es de Von Graefe. Lo acuñó Ruedemann en 1932, casi setenta años después, en un capítulo sobre las alteraciones oculares del hipertiroidismo.

Mecanismo

La explicación clásica atribuye el fenómeno a una hiperactividad del sistema simpático, que mantiene contraído en exceso el músculo de Müller, el elevador involuntario del párpado cuya parálisis produce, en el extremo opuesto, la ptosis del síndrome de Horner. Esta hipótesis por sí sola no explica todos los casos. El signo puede persistir después de que el paciente recupera niveles normales de hormona tiroidea. Puede ser unilateral. Y las pupilas suelen tener un tamaño normal, en lugar de la midriasis que cabría esperar de una hiperactividad simpática generalizada.

La fibrosis del músculo elevador del párpado por la propia inflamación orbitaria de la oftalmopatía se considera hoy un mecanismo añadido al anterior, no un sustituto.

Diferenciación

No debe confundirse con el signo de Stellwag, la reducción de la frecuencia del parpadeo, ni con el signo de Dalrymple, la retracción palpebral visible con la mirada al frente, descrito quince años antes, en 1849. Los tres pueden coexistir en la misma persona. Pero cada uno describe una alteración distinta del párpado: una en el movimiento, otra en el ritmo, otra en la posición de reposo.

Un estudio que comparó a cincuenta pacientes con oftalmopatía tiroidea frente a cincuenta controles sanos encontró el signo de Von Graefe en el 36 % de los pacientes, la retracción palpebral en el 38 % y el retraso palpebral definido de forma estricta en solo el 8 %. Esto sugiere que buena parte de lo que se etiqueta como signo de Von Graefe en la práctica corresponde a una posición de reposo alterada del párpado, no a un retraso dinámico genuino.

Tampoco conviene confundir el signo con la enfermedad que lo produce. La oftalmopatía tiroidea puede aparecer en cualquier hipertiroidismo, no solo en la enfermedad de Graves-Basedow, aunque esta última sea su causa más frecuente.

Preguntas frecuentes

¿Es exclusivo de la enfermedad de Graves-Basedow?

No exclusivamente. Puede aparecer en cualquier forma de hipertiroidismo, sea cual sea su origen, aunque la enfermedad de Graves-Basedow concentra la gran mayoría de los casos que se ven en la consulta.

¿El propio signo de Von Graefe causa molestias?

No directamente. Es un hallazgo de la exploración, no un síntoma que el paciente refiera por sí solo, aunque la mayor exposición de la superficie ocular que produce puede favorecer la sequedad y el escozor.

¿Puede aparecer en un solo ojo?

Sí. Una hiperactividad simpática generalizada debería afectar a los dos ojos por igual, pero el signo puede presentarse solo en uno, otro dato que apunta hacia mecanismos añadidos, como la fibrosis local del músculo elevador.

¿En qué año se describió y quién acuñó el término lid lag?

Von Graefe lo presentó en 1864. El término lid lag lo introdujo Ruedemann en 1932, dentro de un capítulo sobre los cambios oculares del hipertiroidismo.

Referencias

1. LITFL. Graefe sign, Medical Eponym Library. Disponible en: litfl.com.
2. ScienceDirect Topics. Von Graefe's Sign, an overview. Disponible en: sciencedirect.com.
3. Small RG, et al. Eyelid Retraction, Lid Lag, Lagophthalmos, and von Graefe's Sign. Ophthalmology, 2008. Disponible en: aaojournal.org.
4. Ophthalmology Times. Whose sign is it anyway? Disponible en: ophthalmologytimes.com.