Síndrome de Babinski-Froelich

¿Qué es el síndrome de Babinski-Froelich?

El síndrome de Babinski-Fröhlich, también conocido como síndrome de Fröhlich o distrofia adiposogenital, es un trastorno endocrinológico raro caracterizado por la aparición de obesidad e hipogonadismo en la adolescencia. La enfermedad lleva el nombre de dos prominentes neurólogos, Joseph Babinski y Alfred Fröhlich, que realizaron notables contribuciones a la descripción clínica de esta afección.

El síndrome de Babinski-Fröhlich es generalmente el resultado de un daño en el hipotálamo, una estructura ubicada en la base del cerebro que desempeña un papel vital en la regulación de numerosas funciones corporales, como el apetito, el sueño, la temperatura corporal, el metabolismo y la liberación de hormonas de la hipófisis, la glándula maestra del cuerpo. Este daño puede ser causado por diversas condiciones, que van desde tumores y lesiones traumáticas hasta infecciones y malformaciones congénitas.

Los individuos con síndrome de Babinski-Fröhlich presentan una combinación característica de síntomas. La obesidad, especialmente en el tronco y el abdomen, es un hallazgo común y se atribuye a la alteración de las señales de regulación del apetito y la saciedad del hipotálamo. El hipogonadismo, que es una disminución de la función gonadal y puede manifestarse como retraso en la pubertad, disminución del deseo sexual o infertilidad, es otro signo fundamental de la enfermedad. Esta condición puede ser el resultado de una producción inadecuada de las hormonas luteinizante (LH) y folículo estimulante (FSH), que son cruciales para la función normal de los ovarios y los testículos.

El diagnóstico del síndrome de Babinski-Fröhlich se basa en la presencia de obesidad e hipogonadismo, junto con la evidencia de una lesión hipotalámica en la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) del cerebro. Las pruebas de laboratorio para medir los niveles de LH, FSH, testosterona o estradiol pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento del síndrome de Babinski-Fröhlich depende de la causa subyacente de la lesión hipotalámica. Los tumores pueden requerir cirugía, radioterapia o quimioterapia, mientras que las infecciones pueden tratarse con medicamentos antimicrobianos. La terapia hormonal, como la administración de testosterona o estradiol, puede ser necesaria para tratar el hipogonadismo. Las estrategias de manejo del peso, incluyendo la dieta y el ejercicio, son fundamentales para controlar la obesidad.

El pronóstico del síndrome de Babinski-Fröhlich depende en gran medida de la causa subyacente y de la gravedad de los síntomas. Los individuos con esta enfermedad a menudo enfrentan desafíos significativos, incluyendo problemas de salud física, dificultades psicosociales y posibles complicaciones relacionadas con la obesidad y el hipogonadismo.

© Clínica Universidad de Navarra 2023