Síndrome de Gerstmann

Qué es el síndrome de Gerstmann

El nombre procede de Josef Gerstmann (1887-1969), neurólogo nacido en Lemberg, entonces ciudad del Imperio austrohúngaro y hoy Leópolis, en Ucrania. Formado en Viena, donde trabajó junto a Julius Wagner-Jauregg y llegó a dirigir el Instituto Neurológico Maria-Theresien-Schlössel, describió en 1924, en la revista Wiener klinische Wochenschrift, un déficit aislado al que llamó agnosia digital: la incapacidad de reconocer, nombrar o señalar los propios dedos y los de otras personas.

En 1927 amplió la observación con dos casos en los que ese signo se presentaba junto con agrafia, acalculia y desorientación derecha-izquierda, la combinación de cuatro elementos que terminaría dando nombre al cuadro. El término se consolidó en la literatura médica hacia mediados de los años treinta. También se le conoce, con menos frecuencia, como síndrome del giro angular.

El giro angular y la lesión que lo origina

La región implicada es el giro angular, la circunvolución parietal inferior correspondiente al área 39 de Brodmann, situada en el punto de encuentro entre los lóbulos parietal, temporal y occipital del hemisferio dominante, que en la gran mayoría de las personas diestras es el izquierdo. Esta zona integra información visual, auditiva y somatosensorial, un cruce funcional que podría explicar por qué su lesión afecta a la vez a capacidades en apariencia tan distintas como escribir, calcular, reconocer los dedos y orientarse en el espacio corporal.

En adultos, el ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media domina, con diferencia, la lista de causas. A mayor distancia le siguen los tumores que comprimen o infiltran la región, las hemorragias, las placas de esclerosis múltiple y, de forma más ocasional, la intoxicación por monóxido de carbono.

Forma adquirida, forma del desarrollo y la controversia sobre la entidad

Junto a la forma adquirida que describió Gerstmann en adultos, se reconoce una variante llamada síndrome de Gerstmann del desarrollo, que aparece en niños sin lesión cerebral identificable en las pruebas de imagen y se manifiesta como una dificultad selectiva para el cálculo, la escritura y la orientación derecha-izquierda dentro de un rendimiento intelectual por lo demás normal. Su relación exacta con la forma adulta sigue sin resolverse del todo.

No todos los neurólogos aceptan que las cuatro alteraciones constituyan una entidad clínica unificada. En 1961, el neuropsicólogo Arthur Benton publicó un artículo de título deliberadamente provocador, The fiction of the Gerstmann syndrome, en el que sostenía que una lesión lo bastante extensa como para producir los cuatro síntomas rara vez respeta el resto de la corteza parietal, de modo que casi siempre aparecen déficits adicionales que la descripción clásica no contempla. El debate sigue abierto. En la práctica clínica, el término se mantiene como una etiqueta útil para localizar una lesión, más que como una enfermedad delimitada con precisión.

Diferenciación con otros cuadros parietales

La agnosia digital es, en realidad, una variante restringida de un trastorno más amplio, la autotopagnosia, que afecta a la capacidad de localizar cualquier parte del cuerpo y no solo los dedos. El síndrome de Balint, otro cuadro parietal clásico, no comparte ninguno de los cuatro síntomas: cursa con ataxia óptica, apraxia oculomotora y simultanagnosia, y suele deberse a una lesión bilateral parietooccipital, no a una lesión unilateral del giro angular.

Conviene distinguirlo también de la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, una encefalopatía priónica hereditaria que nada tiene que ver con este síndrome salvo el apellido de quien la describió: el mismo Josef Gerstmann, en 1936, junto con Ernst Sträussler e Ilya Mark Scheinker. La coincidencia genera confusiones habituales, pese a tratarse de entidades sin relación biológica alguna.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Josef Gerstmann?

Nació en 1887 en Lemberg y murió en 1969 en Nueva York. Se formó en Viena, donde en 1930 alcanzó la dirección del Instituto Neurológico Maria-Theresien-Schlössel. Su carrera se truncó en 1938: por ser judío, perdió el puesto universitario tras la anexión nazi de Austria y tuvo que emigrar a Estados Unidos, donde nunca volvió a dirigir un hospital y ejerció sobre todo en consulta privada en Nueva York. Su título médico austriaco, retirado por el régimen nazi, no le fue restituido hasta 1955, catorce años antes de su muerte.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker?

No. Comparten apellido porque las describió el mismo médico, pero son entidades completamente distintas: el síndrome de Gerstmann es un cuadro cognitivo por lesión focal del lóbulo parietal, mientras que la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una encefalopatía priónica hereditaria con ataxia cerebelosa y demencia progresiva.

¿Existe una forma infantil?

Sí, se conoce como síndrome de Gerstmann del desarrollo y aparece en niños con inteligencia general conservada pero con dificultades específicas para el cálculo, la escritura y la orientación derecha-izquierda, sin que se identifique una lesión cerebral estructural en las pruebas habituales.

¿Aparecen siempre los cuatro síntomas juntos?

No siempre. Es más habitual encontrar dos o tres de los cuatro elementos que la tétrada completa, un hecho que alimenta precisamente el debate sobre si se trata de una entidad unificada o de una coincidencia anatómica.

Referencias

1. Gerstmann Syndrome. StatPearls, NCBI Bookshelf. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (NIH).
2. Gerstmann syndrome. Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD/NIH).
3. Gerstmann syndrome. Orphanet.
4. Gerstmann Syndrome. National Organization for Rare Disorders (NORD).