Síndrome de hidrocefalia aguda

Qué es el síndrome de hidrocefalia aguda

La hidrocefalia, desarrollada en su propia entrada de este diccionario, admite grados muy distintos de instauración. Cuando el acúmulo de líquido cefalorraquídeo avanza despacio, el cráneo tiene tiempo de compensarlo y la presión intracraneal puede mantenerse dentro de límites razonables durante meses o años. El síndrome de hidrocefalia aguda es justo lo contrario: la dilatación ventricular ocurre en horas o en pocos días, sin margen para esa adaptación, y se convierte en una urgencia neuroquirúrgica.

Mecanismo

La explicación está en la doctrina de Monro-Kellie, que este diccionario también desarrolla: el cráneo es una caja rígida de volumen fijo, y cualquier aumento en uno de sus tres componentes, tejido cerebral, sangre y líquido cefalorraquídeo, solo puede compensarse reduciendo los otros dos. Ese margen de reserva es limitado. Una hidrocefalia de curso lento da tiempo a agotarlo poco a poco; una de curso agudo lo consume de golpe, y a partir de ahí cada mililitro adicional de líquido eleva la presión intracraneal de forma prácticamente directa.

Causas más frecuentes

Casi siempre responde a una obstrucción brusca del flujo del líquido cefalorraquídeo: un tumor de fosa posterior que comprime el cuarto ventrículo, una hemorragia intraventricular que llena de sangre y coágulos el sistema ventricular, o el fallo repentino de una derivación ya implantada en un paciente con hidrocefalia crónica previamente controlada. En los tres casos el denominador común es el mismo, un bloqueo que aparece antes de que el cráneo pueda adaptarse a él.

Diferenciación con otras formas de hidrocefalia

Conviene no confundir este cuadro con la hidrocefalia de presión normal del adulto, descrita en 1965 por Raymond Adams y Salomón Hakim, que cursa con dilatación ventricular pero con una presión intracraneal que se mantiene dentro de valores normales precisamente porque se ha instaurado con la lentitud suficiente para compensarse. Son, en cierto sentido, los dos extremos opuestos del mismo problema: la misma acumulación de líquido, con desenlaces radicalmente distintos según el tiempo que tarde en producirse.

Preguntas frecuentes

¿Es una enfermedad distinta de la hidrocefalia?

No exactamente. Es una forma de presentación, la más urgente, dentro del espectro de la hidrocefalia; el diagnóstico de fondo sigue siendo el mismo, lo que cambia es la velocidad con la que se instaura y el margen que queda para responder.

¿Por qué la velocidad importa tanto?

Porque el cráneo solo puede compensar los cambios de volumen hasta cierto punto, y ese margen se agota antes cuanto más rápido llega el líquido. Superado ese límite, la presión intracraneal sube de forma casi lineal con cada aumento adicional de volumen.

¿Puede una hidrocefalia crónica volverse aguda?

Sí, y es una de las situaciones más frecuentes en la práctica: un paciente con una derivación que lleva años funcionando bien puede sufrir una obstrucción brusca del catéter y pasar, en cuestión de horas, de una situación estable a una urgencia.

Referencias

1. AccessMedicina, McGraw Hill. Trastornos de la presión intracraneal
2. Revista Médica Sinergia. Fisiopatología del síndrome de hipertensión intracraneal
3. Dialnet. Hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim y Adams