Síndrome de Romberg

Qué es el síndrome de Romberg

Caleb Hillier Parry dejó constancia del cuadro en sus escritos, publicados de forma póstuma por su hijo en 1825 bajo el título "Collections from the Unpublished Medical Writings of the Late Caleb Hillier Parry". Moritz Heinrich Romberg, neurólogo berlinés, ofreció una descripción clínica más completa en 1846, en el apartado "Trophoneurosen" de su obra "Klinische Ergebnisse": el término reflejaba la idea, propia de la época, de que la atrofia obedecía a un trastorno de la función trófica del nervio sobre el tejido. La denominación descriptiva que hoy se usa con más frecuencia, atrofia hemifacial progresiva, la acuñó en 1871 el también neurólogo alemán Albert Eulenburg.

Conviene no confundir a este Romberg, Moritz Heinrich, con Ernst von Romberg, internista alemán de la misma época al que se debe el nombre del síndrome de Romberg-Wood. Comparten apellido, pero se trata de dos médicos y dos entidades completamente distintas.

Mecanismo

La causa exacta se desconoce. La hipótesis con más respaldo es autoinmune, y numerosos autores consideran el cuadro una posible variante de la esclerodermia localizada, en particular de la forma lineal conocida como "en golpe de sable" cuando se acompaña de una banda deprimida en la frente o el cuero cabelludo. También se ha propuesto, siguiendo la vieja idea de Romberg, un origen en la disfunción del sistema nervioso simpático; de hecho, se han descrito casos aparecidos tras una simpatectomía. Ninguna de las dos hipótesis explica por sí sola todos los casos.

Suele iniciarse en la infancia o la adolescencia, entre los 5 y los 15 años con más frecuencia, y avanza de forma lenta durante varios años antes de estabilizarse. La atrofia afecta primero al tejido celular subcutáneo y con el tiempo puede alcanzar el músculo, el cartílago y el hueso subyacentes; es unilateral en la gran mayoría de los casos, y algo más frecuente en mujeres.

Diferenciación

La relación entre el síndrome de Romberg y la esclerodermia lineal en golpe de sable sigue debatida: hay series de pacientes con rasgos de ambos cuadros a la vez, lo que ha llevado a algunos autores a proponerlos como dos extremos de un mismo espectro más que como entidades separadas. Frente a la atrofia progresiva y adquirida del síndrome de Romberg, cuadros como el síndrome de Goldenhar o la microsomía hemifacial son malformaciones congénitas, presentes ya en el nacimiento y ligadas a un desarrollo anómalo del hueso y el cartílago, no a un proceso que avanza con el tiempo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre síndrome de Romberg?

De Moritz Heinrich Romberg, quien detalló el cuadro en 1846, veinte años después de que Caleb Hillier Parry dejara la primera referencia escrita. Por eso también se le llama síndrome de Parry-Romberg.

¿Es el mismo Romberg de la prueba de equilibrio con los ojos cerrados?

Sí. Moritz Heinrich Romberg describió ambos: la atrofia hemifacial y, en su tratado sobre la tabes dorsal, el signo que hoy lleva su nombre para explorar el equilibrio.

¿Se confunde con el síndrome de Romberg-Wood?

No debería, aunque el apellido coincide. El síndrome de Romberg-Wood es un nombre histórico de la hipertensión pulmonar primaria y nada tiene que ver con la cara ni con Moritz Heinrich Romberg.

¿Puede afectar a otras partes del cuerpo aparte de la cara?

En algunos pacientes, sí. Se han descrito casos con atrofia del brazo, el tronco o la pierna del mismo lado que la cara afectada, aunque la afectación exclusivamente facial es la forma más habitual.

Referencias

1. StatPearls. NCBI Bookshelf. Parry-Romberg Syndrome. ncbi.nlm.nih.gov
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de Parry-Romberg. rarediseases.org
3. Autoimmune Association. Atrofia hemifacial progresiva (síndrome de Parry Romberg). autoimmune.org
4. Revista Cubana de Pediatría. Atrofia hemifacial progresiva o síndrome Parry Romberg asociado a inmunodeficiencia. scielo.sld.cu