Trigonocefalia

¿Qué es trigonocefalia?

La trigonocefalia es un tipo específico de craneosinostosis, una condición en la cual uno o más de las suturas fibrosas en el cráneo de un bebé se cierran prematuramente. Esta patología lleva su nombre del término griego "trigonon", que significa "triángulo", y "kephale", que significa "cabeza", refiriéndose a la característica forma triangular de la frente vista desde una vista superior o superior. La sutura metópica, que recorre la línea media del cráneo desde el borde superior de la órbita hasta la fontanela anterior, se fusiona prematuramente en la trigonocefalia, resultando en un cráneo con una apariencia angosta y puntiaguda en el frente.

Aunque las suturas craneales se fusionan normalmente a medida que los niños crecen, la fusión prematura puede llevar a un crecimiento anormal del cráneo y, en algunos casos, a un aumento de la presión intracraneal. Este incremento puede resultar en una serie de complicaciones, que pueden incluir el desarrollo anormal del cerebro, dolores de cabeza y problemas visuales.

La prevalencia de la trigonocefalia se estima en aproximadamente 1 de cada 15,000 a 1 de cada 20,000 nacimientos, y es más común en los varones que en las hembras. Los estudios sugieren que una variedad de factores genéticos y ambientales pueden estar involucrados en la craneosinostosis, aunque la causa exacta de la trigonocefalia y otras formas de craneosinostosis no se comprende completamente. Sin embargo, se ha identificado una serie de mutaciones genéticas específicas en algunos casos, sugiriendo que puede haber una base genética en algunas situaciones.

Los síntomas de la trigonocefalia incluyen una frente con una cresta prominente y angosta, ojos muy juntos (hipotelorismo), y en ocasiones, anomalías en las extremidades superiores. Dependiendo de la gravedad de la afección, los niños también pueden experimentar retrasos en el desarrollo, aunque es importante destacar que la inteligencia suele ser normal.

El diagnóstico de la trigonocefalia generalmente se realiza mediante un examen físico y a veces se complementa con imágenes de diagnóstico, como una tomografía computarizada, que puede proporcionar una visualización detallada del cráneo.

El tratamiento de la trigonocefalia generalmente implica cirugía para corregir la forma del cráneo y prevenir el aumento de la presión intracraneal. La cirugía, realizada por un equipo de especialistas en neurocirugía y cirugía plástica, implica remodelar los huesos del cráneo para permitir el crecimiento normal del cerebro. Aunque la cirugía tiene sus riesgos, la mayoría de los niños que se someten a la cirugía para la trigonocefalia tienen un pronóstico excelente.

La trigonocefalia, como todas las formas de craneosinostosis, es una afección compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. Aunque puede tener un impacto significativo en el aspecto físico y en el desarrollo del niño, con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con trigonocefalia no ven afectada su calidad de vida.

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