Trigonocefalia

Qué es la trigonocefalia

El nombre combina el griego τρίγωνος (trígōnos, "triangular") y κεφαλή (kephalé, "cabeza"), y fue propuesto en 1862 por el anatomista alemán Hermann Welcker, en su obra sobre el crecimiento y la estructura del cráneo humano, a partir de un niño con un cráneo en forma de cuña y labio leporino asociado. Es una de las craneosinostosis, término con el que la anatomía designa el cierre precoz de una o varias suturas craneales, y la única de ellas causada específicamente por la sutura metópica.

Mecanismo: el cierre de la sutura metópica

La sutura metópica es la única sutura craneal que se cierra de forma fisiológica durante la infancia, un proceso que suele iniciarse hacia los tres meses de vida y completarse entre los ocho meses y los dos años, según las series consultadas. Las demás suturas del cráneo permanecen abiertas hasta la edad adulta. En la trigonocefalia, ese cierre se adelanta al periodo prenatal o a los primeros meses tras el nacimiento, lo que impide el crecimiento lateral de los huesos frontales y obliga al resto del cráneo a expandirse de forma compensadora, un fenómeno descrito ya por Rudolf Virchow. El resultado es una frente estrecha y en quilla, con una cresta ósea en la línea media y, en las formas más marcadas, una reducción de la distancia entre los ojos.

Clasificación y diferenciación

Cada craneosinostosis recibe su nombre según la sutura afectada. La trigonocefalia corresponde a la metópica; la escafocefalia, a la sagital; la plagiocefalia, al cierre unilateral de una sutura coronal o lambdoidea, y la braquicefalia, al cierre bilateral de ambas coronales. Dentro de la trigonocefalia misma, el espectro es amplio: va desde una simple cresta metópica palpable, sin repercusión en la forma general del cráneo, hasta formas graves con indentación marcada de la región temporal.

Epidemiología

Es, según las revisiones más recientes, la segunda craneosinostosis aislada más frecuente después de la escafocefalia, y su incidencia parece haber aumentado en las últimas décadas. Una serie del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid situó su frecuencia en torno a 0,3 casos por cada 1.000 nacidos vivos, alrededor de un 7% de las craneosinostosis remitidas a una unidad de cirugía craneofacial. En la mayoría de los casos aparece de forma aislada y esporádica, aunque se han descrito familias con un patrón de herencia autosómico dominante, y hasta en un tercio de los casos se asocia a algún síndrome genético reconocible.

Preguntas frecuentes

¿Trigonocefalia es sinónimo de craneosinostosis?

No. Craneosinostosis es el término general para el cierre precoz de cualquier sutura craneal; la trigonocefalia es una de sus formas, la que afecta específicamente a la sutura metópica.

¿A qué edad se cierra normalmente la sutura metópica?

Entre los tres y los ocho meses de vida en la mayoría de los niños, aunque algunas series amplían ese margen hasta los dos años.

¿Puede confundirse con una simple cresta metópica sin más consecuencias?

En sus formas leves, sí, y de hecho el diagnóstico diferencial no siempre es sencillo a simple vista. El fenotipo va de una cresta ósea palpable en la frente, sin ninguna otra alteración, hasta cráneos con una indentación pronunciada y una frente marcadamente estrecha, y solo la exploración detallada permite situar cada caso en ese espectro.

¿Se hereda?

La mayoría de los casos son esporádicos, pero existen familias descritas con herencia autosómica dominante.

Referencias

1. Hall WA, et al. Trigonocephaly. StatPearls, National Center for Biotechnology Information, National Institutes of Health
2. van der Meulen J. Metopic synostosis. Child's Nervous System, 2012
3. Hinojosa J, Esparza J, et al. Tratamiento quirúrgico de las trigonocefalias. Neurocirugía, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 2002
4. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Craneosinostosis