Anemia falciforme

Anemia grave, crónica e incurable, que se produce en las personas homocigotas para la hemoglobina S (HbS). Es un trastorno frecuente en África central, el área mediterránea y el subcontinente indio. El cuadro se caracteriza por anemia hemolítica crónica y crisis oclusivas vasculares dolorosas, que se desencadenan por la hipoxia, ya que en estas condiciones la HbS tiende a polimerizarse, originando los típicos drepanocitos que obstruyen la circulación. Existe una asplenia funcional desde edades tempranas, por infartos repetidos y fibrosis posterior, que explica la susceptibilidad de estos pacientes a las infecciones.

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