Angiomatosis encefalotrigeminal

Facomatosis que asocia lesiones angiomatosas en la cara (unilaterales, en el territorio de distribución de la primera rama del trigémino) y angiomas leptomeníngeos homolaterales, casi siempre en la región occipital. Existe atrofia cerebral subyacente y calcificaciones corticales que suelen producir crisis epilépticas. A veces hay hemangiomas en otros órganos, como la membrana coroides y las vísceras abdominales. Se transmite de forma autosómica dominante. También se llama enfermedad de Sturge-Weber.