Colangitis esclerosante

Colangitis crónica que produce múltiples estenosis y dilataciones preestenóticas de las vías biliares, y cursa con ictericia, episodios de colangitis aguda y finalmente insuficiencia hepática. Puede ser secundaria a infecciones ascendentes de repetición o, con más frecuencia, primarias, generalmente con sustrato autoinmune, sobre todo en la enfermedad inflamatoria intestinal.