Dermatomiositis

Qué es la dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta la piel y los músculos, caracterizada por debilidad muscular progresiva y lesiones cutáneas específicas. Pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas y tiene una base autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca erróneamente los propios tejidos del cuerpo. La dermatomiositis puede manifestarse en adultos y niños, y en algunos casos está asociada a malignidades, lo que se conoce como dermatomiositis paraneoplásica.

En niños, se conoce como dermatomiositis juvenil y suele tener un curso más agresivo.

Tipos de dermatomiositis

• Dermatomiositis clásica: afecta la piel y los músculos.
• Dermatomiositis amiopática: presenta síntomas cutáneos sin afectación muscular significativa.
• Dermatomiositis juvenil: ocurre en niños y adolescentes, con mayor riesgo de calcinosis.
• Dermatomiositis paraneoplásica: asociada a la presencia de cáncer en adultos.

Causas de la dermatomiositis

Aunque las causas exactas de la dermatomiositis no se comprenden completamente, se sabe que es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca los músculos y la piel. Factores genéticos, infecciones virales y exposiciones ambientales pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad.

Factores de riesgo

• Predisposición genética: mutaciones en genes relacionados con el sistema inmunológico.
• Infecciones virales: algunos virus pueden desencadenar respuestas autoinmunes.
• Neoplasias malignas: la dermatomiositis paraneoplásica se asocia con ciertos tipos de cáncer, como el de ovario, pulmón o colon.

Anticuerpos asociados

Los anticuerpos específicos tienen un papel importante en la patogénesis y diagnóstico de la dermatomiositis. Algunos de los más relevantes incluyen:

• Anti-MDA5: asociado a una forma amiopática con riesgo de enfermedad pulmonar intersticial.
• Anti-Jo-1: relacionado con miopatía inflamatoria y enfermedad pulmonar.
• Anti-TIF1γ: vinculado a la dermatomiositis paraneoplásica.

Síntomas de la dermatomiositis

Los síntomas de la dermatomiositis incluyen manifestaciones cutáneas características y debilidad muscular progresiva. Los signos clínicos pueden variar dependiendo de la forma de presentación.

Signos cutáneos

• Erupción heliotropo: coloración violácea en los párpados.
• Pápulas de Gottron: lesiones elevadas en nudillos, codos y rodillas.
• Manos de mecánico: piel áspera y agrietada en los dedos.

Debilidad muscular

• Músculos proximales: dificultad para levantar objetos, subir escaleras o levantarse de una silla.
• Mialgia: dolor muscular en algunos pacientes.

Diagnóstico de la dermatomiositis

El diagnóstico de dermatomiositis requiere una combinación de historia clínica, hallazgos físicos, estudios de laboratorio y pruebas de imagen.

Pruebas de laboratorio

• Enzimas musculares: niveles elevados de creatina quinasa (CK) y aldolasa.
• Anticuerpos específicos: detección de anti-MDA5, anti-Jo-1 y otros.

Pruebas complementarias

• Electromiografía: evalúa anomalías en los músculos afectados.
• Resonancia magnética: identifica inflamación muscular.
• Biopsia muscular: confirma inflamación y daño tisular.

Tratamiento para dermatomiositis

El tratamiento de la dermatomiositis incluye medicamentos inmunosupresores y cuidados específicos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Tratamientos farmacológicos

• Corticoides: como prednisona, para reducir la inflamación.
• Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina o micofenolato para casos más graves.
• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): útil en casos refractarios.

Cuidados adicionales

• Fisioterapia: para mantener la fuerza muscular y prevenir la atrofia.
• Protección solar: para evitar la exacerbación de las lesiones cutáneas.

Complicaciones de la dermatomiositis

La dermatomiositis puede asociarse con complicaciones graves si no se maneja adecuadamente, incluyendo:

• Enfermedad pulmonar intersticial: inflamación y cicatrización del tejido pulmonar.
• Calcinosis: depósitos de calcio en los tejidos blandos, especialmente en niños.
• Cáncer: asociación con neoplasias malignas en adultos.

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