DICCIONARIO MÉDICO

Desmogleína

Qué es la desmogleína

La desmogleína es una familia de proteínas esenciales que forman parte de los desmosomas, estructuras especializadas en la adhesión celular en tejidos epiteliales. Estas proteínas desempeñan un papel crucial en la cohesión celular y la integridad de tejidos como la piel y las mucosas. Existen diferentes tipos de desmogleínas, siendo las más estudiadas la desmogleína 1 y la desmogleína 3, debido a su implicación en enfermedades autoinmunes como el pénfigo.

Es una proteína transmembrana de la familia de las cadherinas, que facilita la adhesión entre células epiteliales al formar parte de los desmosomas. Los desmosomas son complejos de unión celular que proporcionan resistencia mecánica a los tejidos sometidos a estrés, como la piel y los epitelios de mucosas. Estas proteínas son esenciales para mantener la estabilidad estructural y funcional de estos tejidos.

Tipos de desmogleínas

Las desmogleínas se dividen en diferentes tipos, cada uno con funciones específicas y localizaciones predominantes en el cuerpo humano:

Desmogleína 1

La desmogleína 1 se encuentra principalmente en las capas superficiales de la epidermis y es fundamental para la cohesión de las células epiteliales. Su alteración está asociada con enfermedades autoinmunes como el pénfigo foliáceo, en el que los autoanticuerpos atacan esta proteína, provocando la separación de las células epiteliales y formación de ampollas superficiales.

Desmogleína 3

La desmogleína 3 está presente principalmente en las capas profundas de la epidermis y en las mucosas. Su disfunción, mediada por autoanticuerpos, es característica del pénfigo vulgar, una enfermedad autoinmune que afecta tanto a la piel como a las mucosas, causando ampollas y erosiones dolorosas.

Función de las desmogleínas en los desmosomas

Las desmogleínas juegan un papel fundamental en la estructura y función de los desmosomas. Entre sus funciones principales destacan:

  • Adhesión celular: Facilitan la unión entre células epiteliales, asegurando la cohesión del tejido.
  • Resistencia mecánica: Proporcionan estabilidad estructural a los tejidos sometidos a estrés físico.
  • Señalización celular: Participan en la comunicación intracelular para regular procesos de diferenciación y proliferación celular.

Desmogleínas y enfermedades autoinmunes

Las desmogleínas están implicadas en varias enfermedades autoinmunes, en las que los autoanticuerpos atacan estas proteínas, causando la pérdida de adhesión celular. Las principales patologías relacionadas son:

Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune caracterizada por la formación de ampollas intraepidérmicas. Los autoanticuerpos atacan principalmente a la desmogleína 3, afectando la adhesión celular en las capas profundas de la epidermis y en las mucosas.

Pénfigo foliáceo

En el pénfigo foliáceo, los autoanticuerpos están dirigidos contra la desmogleína 1, afectando principalmente las capas superficiales de la epidermis. Esto provoca ampollas superficiales y descamación de la piel.

Diagnóstico relacionado con las desmogleínas

El diagnóstico de enfermedades relacionadas con las desmogleínas se realiza mediante:

  • Inmunofluorescencia directa: Detecta depósitos de autoanticuerpos en la piel.
  • Inmunofluorescencia indirecta: Identifica autoanticuerpos circulantes en el suero del paciente.
  • ELISA: Permite cuantificar los autoanticuerpos específicos contra las desmogleínas 1 y 3.

Implicaciones en la investigación médica

El estudio de las desmogleínas ha permitido avances significativos en el entendimiento de las enfermedades autoinmunes y en el desarrollo de tratamientos específicos. Además, su papel en la señalización celular está siendo investigado para comprender su contribución en procesos como la regeneración tisular y la oncogénesis.

Tratamientos asociados a disfunciones de las desmogleínas

El manejo de las enfermedades relacionadas con las desmogleínas incluye:

  • Corticosteroides: Reducen la inflamación y la actividad autoinmune.
  • Inmunosupresores: Como el rituximab, que disminuyen la producción de autoanticuerpos.
  • Plasmaféresis: Remueve los autoanticuerpos circulantes.

© Clínica Universidad de Navarra 2023

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