DICCIONARIO MÉDICO

Distrofia endotelial de Fuchs

Qué es la distrofia endotelial de Fuchs

La distrofia endotelial de Fuchs, también conocida como distrofia corneal de Fuchs, es una enfermedad degenerativa de la córnea que afecta el endotelio, la capa más interna de esta estructura ocular. Esta condición se caracteriza por una progresiva pérdida de células endoteliales, lo que conduce a un deterioro en la función de bombeo del endotelio, acumulación de líquido en la córnea (edema corneal) y eventual pérdida de transparencia visual. La enfermedad es más común en personas mayores de 50 años y puede estar asociada a otras condiciones como las cataratas.

Definición y características clínicas

La distrofia de Fuchs es una enfermedad bilateral, aunque puede ser asimétrica, que afecta progresivamente la visión. Inicialmente, los pacientes experimentan visión borrosa al despertar, que mejora a lo largo del día a medida que disminuye el edema corneal. En etapas avanzadas, la opacidad corneal se vuelve permanente y afecta severamente la calidad de vida.

Principales características clínicas

  • Visión borrosa matutina: Causada por el edema corneal que se agrava durante el sueño.
  • Fotofobia: Sensibilidad aumentada a la luz debido a la irregularidad en la superficie corneal.
  • Dolor ocular: Asociado a erosiones epiteliales en casos severos.
  • Opacidades corneales: Detectadas al examen oftalmológico con lámpara de hendidura, que incluyen depósitos de gutas en el endotelio.

Etiología y factores de riesgo

La distrofia de Fuchs tiene una base genética, aunque puede influir también el envejecimiento y factores ambientales. La enfermedad es hereditaria con un patrón autosómico dominante en la mayoría de los casos, y se asocia a mutaciones en genes como el TCF4. Algunos factores de riesgo incluyen:

  • Edad: Es más prevalente en personas mayores de 50 años.
  • Sexo: Mayor incidencia en mujeres.
  • Antecedentes familiares: Historia de distrofia endotelial de Fuchs en familiares cercanos.
  • Cirugías oculares previas: Procedimientos como la cirugía de cataratas pueden acelerar la progresión de la enfermedad.

Diagnóstico de la distrofia de Fuchs

El diagnóstico de la distrofia corneal de Fuchs se realiza mediante una evaluación oftalmológica completa que incluye:

  1. Historia clínica: Evaluación de síntomas como visión borrosa matutina y antecedentes familiares.
  2. Examen con lámpara de hendidura: Identificación de gutas en el endotelio corneal y edema.
  3. Tomografía de coherencia óptica (OCT): Permite evaluar el grosor corneal y la acumulación de líquido.
  4. Microscopía especular: Analiza la densidad y morfología de las células endoteliales.

Tratamiento de la distrofia de Fuchs

El tratamiento de la distrofia de Fuchs depende de la severidad de la enfermedad. En etapas iniciales, se emplean métodos conservadores, mientras que en etapas avanzadas puede ser necesaria una intervención quirúrgica.

Tratamientos conservadores

  • Gotas hipertónicas: Soluciones salinas para reducir el edema corneal.
  • Lentes de contacto terapéuticos: Ayudan a proteger la superficie ocular y mejorar la visión.
  • Medidas físicas: Uso de ventiladores o secadores de pelo a baja potencia para reducir el edema matutino.

Tratamientos quirúrgicos

Cuando las medidas conservadoras no son suficientes, se considera la cirugía, especialmente en casos de distrofia de Fuchs y cataratas. Las principales opciones son:

  • DSAEK (Queratoplastia endotelial de membrana de Descemet): Procedimiento que reemplaza la capa endotelial dañada con un injerto saludable.
  • DMEK (Queratoplastia endotelial de Descemet): Técnica avanzada que utiliza únicamente el endotelio y la membrana de Descemet del donante.
  • Operar cataratas con distrofia de Fuchs: En estos casos, se debe realizar una evaluación exhaustiva para decidir si es necesario un trasplante corneal combinado con la extracción de cataratas.

Complicaciones de la distrofia de Fuchs

La distrofia endotelial de Fuchs puede llevar a complicaciones graves si no se maneja adecuadamente. Las más comunes incluyen:

  • Edema corneal crónico: Afecta la visión y puede causar dolor ocular severo.
  • Erosiones epiteliales: Incrementan el riesgo de infecciones y cicatrices corneales.
  • Pérdida visual permanente: En casos avanzados sin tratamiento adecuado.

Seguimiento y cuidados

El manejo de la distrofia corneal de Fuchs requiere un seguimiento regular con un oftalmólogo para evaluar la progresión de la enfermedad y ajustar el tratamiento. Las revisiones periódicas permiten detectar complicaciones de manera temprana y mejorar los resultados visuales a largo plazo.

© Clínica Universidad de Navarra 2023

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