Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Encefalopatía espongiforme provocada por virus lentos y por el contagio de partículas priónicas. Se caracteriza por degeneración neuronal difusa de la corteza cerebral, ganglios basales y tractos corticoespinales descendentes.

Da lugar a alteraciones del comportamiento, demencia progresiva y cuadros delirantes, asociados a mioclonías, trastornos piramidales, extrapiramidales y cerebelosos. Su evolución es rápida y fatal.