Extrofia vesical

Malformación congénita que afecta a la vejiga, la uretra, el periné y, en ocasiones, el intestino. Es consecuencia de una alteración de la membrana cloacal, responsable de la formación de la pared anterior de la vejiga y uretra. La vejiga queda expuesta al exterior, fusionada a la piel de la pared abdominal anterior que la rodea, y la uretra forma un epispadias completo.

Se asocia, en el 90% de los casos, al reflujo vésico renal. En la pelvis ósea existe una gran separación del pubis a nivel sinfisario que origina un ligero déficit ortopédico, que se corrige a medida que el niño va creciendo.

Es frecuente que se añada una hipoplasia de la porción anterior del esfínter anal con prolapso rectal e incontinencia fecal. Es una rara entidad (1/30.000 nacidos). El tratamiento es exclusivamente quirúrgico y extremadamente complejo, pero debe realizarse porque, no tratado, la mortalidad es muy elevada (75% a los 20 años).