Gigantismo

Qué es el gigantismo

El gigantismo es una condición médica caracterizada por un crecimiento excesivo y anormal del cuerpo debido a la producción excesiva de la hormona del crecimiento (GH) antes de que las placas de crecimiento óseo se cierren. Esta enfermedad afecta principalmente a niños y adolescentes, ya que las placas de crecimiento en sus huesos aún están abiertas, lo que permite un crecimiento acelerado.

Causas del gigantismo

El gigantismo tiene varias causas, siendo la más común un adenoma hipofisario, que es un tumor benigno en la hipófisis. Este tumor produce cantidades excesivas de hormona del crecimiento (GH), lo que estimula el crecimiento anormal de huesos y tejidos. Otras posibles causas incluyen:

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): Una condición genética que puede causar tumores en glándulas endocrinas.
• Hipersecreción de GHRH: Una sobreproducción de la hormona liberadora de GH por tumores hipotalámicos.
• Síndrome de McCune-Albright: Un trastorno genético asociado con disfunciones endocrinas.

Síntomas del gigantismo

Los síntomas del gigantismo son variados y pueden incluir:

• Crecimiento acelerado: Incremento rápido en la altura y el tamaño de manos, pies y otras partes del cuerpo.
• Rasgos faciales prominentes: Como mandíbula, frente y nariz agrandadas.
• Dolores articulares: Resultantes del estrés causado por el crecimiento excesivo.
• Fatiga y debilidad muscular: Derivadas de la sobreproducción hormonal.
• Problemas cardiovasculares: Como hipertensión o agrandamiento del corazón (cardiomegalia).
• Visión borrosa: Debido a la presión que el tumor hipofisario puede ejercer sobre los nervios ópticos.

Tipos de gigantismo

Existen diferentes tipos de gigantismo, clasificados según su origen:

• Gigantismo hipofisario: Asociado con un adenoma en la glándula hipófisis, que produce exceso de GH.
• Gigantismo relacionado con GHRH: Provocado por tumores hipotalámicos que estimulan la secreción de GH.
• Gigantismo genético: Asociado a síndromes genéticos como el síndrome de Sotos o el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Gigantismo versus acromegalia

Aunque a menudo se confunden, el gigantismo y la acromegalia son condiciones distintas. El gigantismo ocurre antes del cierre de las placas de crecimiento óseo, lo que resulta en un crecimiento excesivo de altura. En cambio, la acromegalia se desarrolla en adultos, cuando las placas ya están cerradas, y causa un crecimiento anormal de tejidos blandos y huesos, especialmente en manos, pies y cara.

Diagnóstico del gigantismo

El diagnóstico del gigantismo se realiza mediante una combinación de exámenes clínicos, análisis de laboratorio e imágenes radiológicas. Los pasos incluyen:

• Historia clínica: Evaluación de síntomas y antecedentes familiares.
• Pruebas de laboratorio: Niveles elevados de hormona del crecimiento (GH) e IGF-1.
• Prueba de supresión de GH: Verificación de la capacidad del organismo para regular los niveles de GH después de la ingesta de glucosa.
• Resonancia magnética (RM): Para detectar adenomas hipofisarios u otras anomalías estructurales.

Tratamiento del gigantismo

El tratamiento del gigantismo tiene como objetivo normalizar los niveles de GH y minimizar las complicaciones. Las opciones incluyen:

• Cirugía: La extirpación del adenoma hipofisario es el tratamiento de primera línea.
• Radioterapia: Utilizada en casos donde la cirugía no logra eliminar completamente el tumor.
• Medicamentos: Como los análogos de somatostatina (octreótido) o antagonistas de GH (pegvisomant) para controlar la secreción hormonal.

Complicaciones del gigantismo

Sin tratamiento, el gigantismo puede causar complicaciones graves, como:

• Problemas cardiovasculares: Hipertensión y cardiomegalia.
• Artritis: Debido al estrés en las articulaciones.
• Diabetes mellitus: Relacionada con la resistencia a la insulina provocada por niveles altos de GH.
• Compresiones nerviosas: Especialmente en la columna vertebral y extremidades.

Gigantismo y enanismo

El gigantismo y el enanismo son condiciones opuestas relacionadas con el crecimiento. Mientras que el gigantismo resulta de la sobreproducción de GH, el enanismo está asociado con deficiencia de esta hormona o con otros trastornos genéticos que afectan el crecimiento.

Pronóstico del gigantismo

Con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, el pronóstico del gigantismo es favorable. Sin embargo, los casos no tratados pueden llevar a complicaciones severas que afectan la calidad de vida y la esperanza de vida del paciente.

Cuidados y seguimiento

El manejo a largo plazo del gigantismo incluye monitoreo regular de los niveles hormonales, evaluaciones cardiovasculares y cuidado ortopédico para prevenir complicaciones. La intervención multidisciplinaria, que incluye endocrinólogos, cirujanos y fisioterapeutas, es esencial para garantizar una recuperación integral.

© Clínica Universidad de Navarra 2023