Glomerulonefritis fibrilar

Qué es la glomerulonefritis fibrilar

La glomerulonefritis fibrilar es una enfermedad renal poco frecuente caracterizada por el depósito de fibrillas no ramificadas, mayores de 10 nm, en los glomérulos renales. Estos depósitos se componen predominantemente de inmunoglobulinas y componentes del complemento. Aunque comparte ciertas características con otras glomerulopatías fibrilares, como la glomerulonefritis inmunotactoide, se distingue por el tamaño y la organización de las fibrillas. Esta condición puede provocar daño renal progresivo, llevando a insuficiencia renal crónica si no se diagnostica y trata adecuadamente.

Características de la glomerulonefritis fibrilar

La glomerulonefritis fibrilar afecta la estructura y función de los glomérulos renales, generando alteraciones significativas en la barrera de filtración glomerular. Sus principales características son:

Depósitos fibrilares: Estructuras no ramificadas de 12-24 nm, localizadas en el mesangio y la membrana basal glomerular.
Inmunoglobulinas y complemento: Los depósitos están compuestos principalmente por IgG, especialmente IgG4, y C3.
Lesión glomerular: Proliferación mesangial, engrosamiento de la membrana basal y fibrosis progresiva.

Fisiopatología de la glomerulonefritis fibrilar

La glomerulonefritis fibrilar se desarrolla como resultado de un proceso inmunológico anómalo en el que se forman depósitos fibrilares en los glomérulos renales. Estos depósitos activan el sistema del complemento, provocando inflamación y daño renal. Los principales mecanismos fisiopatológicos incluyen:

Formación de complejos inmunes: La interacción entre inmunoglobulinas y antígenos genera depósitos fibrilares en el mesangio y la membrana basal glomerular.
Activación del complemento: Se desencadena una respuesta inflamatoria que daña los podocitos y otras estructuras glomerulares.
Progresión hacia fibrosis: La inflamación crónica conduce a esclerosis glomerular y pérdida de nefronas funcionales.

Síntomas de la glomerulonefritis fibrilar

La glomerulonefritis fibrilar presenta síntomas que reflejan el daño progresivo a los glomérulos renales. Los signos más comunes incluyen:

Proteinuria: Generalmente en rango nefrótico (mayor a 3.5 g/día).
Hematuria: Presencia de sangre en la orina, típicamente microscópica.
Edema: Hinchazón en extremidades inferiores y rostro, secundaria a hipoalbuminemia.
Hipertensión arterial: Elevación de la presión arterial debido al daño renal.
Insuficiencia renal progresiva: Deterioro de la función renal con elevación de creatinina sérica y disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG).

Diagnóstico de la glomerulonefritis fibrilar

El diagnóstico de la glomerulonefritis fibrilar requiere la integración de hallazgos clínicos, de laboratorio y estudios histopatológicos. Las principales herramientas diagnósticas incluyen:

Pruebas de laboratorio

Análisis de orina: Presencia de proteinuria, hematuria y cilindros hialinos o granulares.
Función renal: Evaluación de creatinina sérica y TFG para determinar el grado de insuficiencia renal.
Perfil inmunológico: Medición de inmunoglobulinas y componentes del complemento (C3 y C4).

Biopsia renal

La biopsia renal es la prueba diagnóstica definitiva. Los hallazgos característicos incluyen:

Microscopía electrónica: Identificación de depósitos fibrilares no ramificados de 12-24 nm.
Inmunofluorescencia: Depósitos positivos para IgG, especialmente IgG4, y C3.
Microscopía óptica: Proliferación mesangial, engrosamiento de la membrana basal y esclerosis glomerular.

Tratamiento de la glomerulonefritis fibrilar

El tratamiento de la glomerulonefritis fibrilar se centra en controlar la inflamación, reducir la proteinuria y prevenir la progresión hacia insuficiencia renal crónica. Las opciones terapéuticas incluyen:

Inmunosupresores

Corticosteroides: Para reducir la inflamación glomerular.
Ciclofosfamida: Usada en casos refractarios o graves.
Rituximab: Terapia biológica dirigida para reducir la actividad inmunológica.

Tratamiento de soporte

Inhibidores de la ECA o ARAs: Reducen la proteinuria y protegen la función renal.
Diuréticos: Para el manejo del edema.
Control de la presión arterial: Para prevenir daño adicional a los riñones.

Pronóstico de la glomerulonefritis fibrilar

El pronóstico de la glomerulonefritis fibrilar depende del grado de afectación renal al momento del diagnóstico y de la respuesta al tratamiento. Sin intervención adecuada, la enfermedad puede progresar hacia insuficiencia renal terminal, requiriendo diálisis o trasplante renal. Un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinar pueden mejorar significativamente la evolución clínica.