Glomerulonefritis inmunotactoide

Qué es la glomerulonefritis inmunotactoide

La glomerulonefritis inmunotactoide es una enfermedad renal rara que se caracteriza por la presencia de depósitos organizados en los glomérulos, formados por inmunoglobulinas y componentes del complemento. Estos depósitos presentan una estructura fibrilar o microtubular única, lo que la diferencia de otras glomerulopatías fibrilares. Esta condición está asociada frecuentemente con enfermedades sistémicas como neoplasias, trastornos autoinmunes o infecciones crónicas, aunque también puede presentarse de forma idiopática.

Características de la glomerulonefritis inmunotactoide

La glomerulonefritis inmunotactoide afecta la estructura y función de los glomérulos, conduciendo a la pérdida de la capacidad de filtración renal. Sus características principales incluyen:

• Depósitos glomerulares: Organización en forma de microtúbulos o fibrillas con un diámetro mayor a 30 nm.
• Inmunoglobulinas y complemento: Los depósitos contienen IgG (especialmente IgG4) y componentes del complemento, como C3.
• Progresión renal: Puede evolucionar rápidamente hacia insuficiencia renal si no se diagnostica y trata a tiempo.

Fisiopatología

La fisiopatología de la glomerulonefritis inmunotactoide se basa en la formación de complejos inmunes que se depositan en el mesangio y en la membrana basal glomerular. Esto genera una respuesta inflamatoria que daña las estructuras renales. Los depósitos organizados en forma de fibrillas o microtúbulos activan el sistema del complemento, provocando:

• Lesión de los podocitos: Alteración de la barrera de filtración.
• Inflamación glomerular: Con proliferación de células mesangiales.
• Depósito de fibrina: Genera esclerosis y fibrosis progresiva.

Síntomas de la glomerulonefritis inmunotactoide

Los pacientes con glomerulonefritis inmunotactoide suelen presentar manifestaciones clínicas inespecíficas relacionadas con el daño renal progresivo. Entre los principales síntomas se incluyen:

• Proteinuria: Generalmente en rango nefrótico (más de 3.5 g/día).
• Hematuria: Presencia de sangre en la orina, generalmente microscópica.
• Edema: Hinchazón en extremidades inferiores y rostro.
• Hipertensión arterial: Secundaria a la pérdida de función renal.
• Insuficiencia renal progresiva: Con elevación de creatinina y disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG).

Diagnóstico de la glomerulonefritis inmunotactoide

El diagnóstico de la glomerulonefritis inmunotactoide requiere una combinación de pruebas clínicas, de laboratorio y estudios histopatológicos para confirmar la presencia de depósitos organizados en los glomérulos.

Pruebas de laboratorio

• Análisis de orina: Proteinuria y hematuria persistentes.
• Función renal: Niveles elevados de creatinina y disminución de la TFG.
• Inmunoglobulinas y complemento: Detección de niveles anormales de IgG y C3 en sangre.

Biopsia renal

La biopsia renal es la prueba diagnóstica definitiva. Los hallazgos incluyen:

• Microscopía electrónica: Depósitos organizados en forma de microtúbulos o fibrillas.
• Inmunofluorescencia: Depósitos positivos para IgG y C3.
• Microscopía óptica: Proliferación mesangial y expansión de la matriz.

Tratamiento de la glomerulonefritis inmunotactoide

El tratamiento de la glomerulonefritis inmunotactoide es desafiante y está enfocado en controlar la inflamación y retrasar la progresión de la enfermedad renal. Las opciones terapéuticas incluyen:

Inmunosupresores

• Corticosteroides: Para reducir la inflamación glomerular.
• Ciclofosfamida: Usada en casos graves o refractarios.
• Rituximab: Terapia biológica dirigida para pacientes con enfermedad persistente.

Tratamiento de soporte

• Inhibidores de la ECA o ARAs: Reducen la proteinuria y protegen la función renal.
• Diuréticos: Para el manejo del edema.
• Control de la presión arterial: Previene complicaciones cardiovasculares.

Pronóstico de la glomerulonefritis inmunotactoide

El pronóstico de la glomerulonefritis inmunotactoide varía según la causa subyacente y la respuesta al tratamiento. En casos asociados a enfermedades sistémicas, el manejo de la patología de base puede mejorar significativamente la evolución renal. Sin embargo, en pacientes con progresión rápida, la enfermedad puede conducir a insuficiencia renal terminal, requiriendo diálisis o trasplante renal.

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