Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Qué es la glomerulonefritis rápidamente progresiva

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una forma severa y agresiva de glomerulonefritis, caracterizada por la pérdida rápida de la función renal, generalmente en cuestión de semanas o meses. Se distingue por la formación de semilunas celulares en los glomérulos afectados, lo que provoca un deterioro funcional significativo del sistema renal. Si no se trata de manera oportuna, esta condición puede evolucionar hacia insuficiencia renal terminal.

Causas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

Las causas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva se dividen en tres categorías principales, dependiendo del mecanismo subyacente:

Glomerulonefritis por anticuerpos anti-MBG

La glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) es causada por una reacción autoinmune en la que los anticuerpos atacan la membrana basal glomerular. Es una forma de GNRP y está asociada con el síndrome de Goodpasture, que también puede afectar los pulmones.

• Antígenos implicados: Anticuerpos dirigidos contra la cadena alfa-3 del colágeno IV.
• Manifestaciones extra-renales: Hemorragia pulmonar en casos de síndrome de Goodpasture.

GNRP mediada por inmunocomplejos

En esta categoría, los inmunocomplejos se depositan en los glomérulos, provocando inflamación. Las causas más comunes incluyen:

• Lupus eritematoso sistémico (LES): Una enfermedad autoinmune sistémica que afecta múltiples órganos.
• Vasculitis por IgA: Como la púrpura de Schönlein-Henoch.
• Infecciones: Post-estreptocócicas o relacionadas con hepatitis.

GNRP pauciinmune

La GNRP pauciinmune está mediada por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), sin depósitos inmunes significativos en los glomérulos. Está asociada a vasculitis sistémicas, como:

• Granulomatosis con poliangeítis: También conocida como enfermedad de Wegener.
• Poliangeítis microscópica: Afecta pequeños vasos sanguíneos y puede comprometer los riñones.

Síntomas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

La GNRP presenta una combinación de síntomas que reflejan el daño renal progresivo y, en algunos casos, afectaciones extra-renales:

• Hematuria: Orina de color rojizo o marrón, con presencia de cilindros eritrocitarios.
• Proteinuria: Excreción de proteínas en la orina, generalmente no en rango nefrótico.
• Oliguria: Disminución significativa en la producción de orina.
• Edema: Hinchazón en extremidades y cara debido a retención de líquidos.
• Hipertensión arterial: Elevación de la presión arterial secundaria al daño renal.
• Fallo renal agudo: Deterioro rápido de la función renal.
• Hemorragia pulmonar: En casos asociados con síndrome de Goodpasture.

Diagnóstico de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

El diagnóstico de la GNRP requiere una evaluación exhaustiva mediante pruebas clínicas, de laboratorio y estudios histopatológicos. Los pasos clave incluyen:

Pruebas de laboratorio

• Análisis de orina: Hematuria, proteinuria y cilindros eritrocitarios.
• Pruebas serológicas: Anticuerpos anti-MBG, ANCA, y niveles de complemento.
• Función renal: Evaluación de creatinina y tasa de filtración glomerular (TFG).

Biopsia renal

La biopsia renal es esencial para confirmar el diagnóstico. Los hallazgos característicos incluyen:

• Microscopía óptica: Formación de semilunas celulares en más del 50% de los glomérulos afectados.
• Inmunofluorescencia: Depósitos lineales (anti-MBG) o ausencia de depósitos significativos (pauciinmune).
• Microscopía electrónica: Identificación de depósitos inmunes en casos mediados por inmunocomplejos.

Tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

El tratamiento de la GNRP es urgente y tiene como objetivo detener el proceso inflamatorio, preservar la función renal y manejar las complicaciones. Las estrategias incluyen:

Inmunosupresores

• Corticosteroides: Reducen la inflamación glomerular.
• Ciclofosfamida: Para controlar la respuesta autoinmune en casos graves.
• Rituximab: Terapia dirigida en pacientes con ANCA positivo.

Plasmaféresis

Indicada en pacientes con anticuerpos anti-MBG o hemorragia pulmonar asociada. Ayuda a eliminar los anticuerpos circulantes.

Soporte renal

• Diálisis: En pacientes con insuficiencia renal aguda severa.
• Trasplante renal: Opcional en casos avanzados tras controlar la actividad inmunológica.

Pronóstico de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

El pronóstico de la GNRP depende de la causa subyacente, la extensión del daño renal al momento del diagnóstico y la rapidez del inicio del tratamiento. Aunque la intervención temprana mejora significativamente los resultados, algunos pacientes pueden evolucionar hacia insuficiencia renal terminal, requiriendo diálisis o trasplante renal.

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