DICCIONARIO MÉDICO
Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener, también conocida como granulomatosis con poliangitis, es una enfermedad rara y compleja caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis). Esta afección puede afectar múltiples órganos, incluyendo el tracto respiratorio superior e inferior, los riñones y otros tejidos, causando daños severos si no se diagnostica y trata adecuadamente. La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario ataca los vasos sanguíneos, generando inflamación y la formación de granulomas. Estos granulomas son masas de tejido inflamatorio que pueden obstruir el flujo sanguíneo y dañar los órganos involucrados. Aunque la causa exacta de la granulomatosis de Wegener no se comprende completamente, se cree que una combinación de factores genéticos, ambientales y desencadenantes inmunológicos contribuyen a su desarrollo. Algunos posibles factores incluyen: Los síntomas de la granulomatosis de Wegener varían según los órganos afectados y la gravedad de la enfermedad. Algunos de los síntomas más comunes incluyen: El diagnóstico de la granulomatosis de Wegener requiere una combinación de métodos clínicos, de laboratorio y de imagen. Entre las pruebas más utilizadas se encuentran: El tratamiento se centra en controlar la inflamación, prevenir daños a los órganos y reducir la actividad del sistema inmunitario. Las opciones incluyen: Es esencial un seguimiento regular para evaluar la respuesta al tratamiento, prevenir recaídas y monitorear posibles efectos secundarios de los medicamentos. No se considera una enfermedad hereditaria, aunque algunos factores genéticos pueden predisponer a su desarrollo. No obstante, la aparición de la enfermedad también depende de factores ambientales y desencadenantes inmunológicos. Se debe buscar atención médica si se presentan: Los anticuerpos ANCA están presentes en la mayoría de los pacientes con granulomatosis de Wegener y son una herramienta clave para el diagnóstico. Estos anticuerpos atacan los neutrófilos, lo que contribuye a la inflamación de los vasos sanguíneos. Aunque no tiene cura, con tratamiento adecuado la enfermedad puede entrar en remisión y controlarse a largo plazo. Los medicamentos más comunes incluyen corticosteroides, ciclofosfamida, metotrexato y rituximab, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y los órganos afectados. © Clínica Universidad de Navarra 2023¿Qué es la granulomatosis de Wegener?
Causas de la granulomatosis de Wegener
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
Tracto respiratorio superior
Tracto respiratorio inferior
Riñones
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
Tratamiento farmacológico
Seguimiento y manejo a largo plazo
¿La granulomatosis de Wegener es hereditaria?
Cuándo acudir al médico
Preguntas frecuentes
¿Cómo se relaciona la granulomatosis de Wegener con los anticuerpos ANCA?
¿Es curable la granulomatosis de Wegener?
¿Qué medicamentos se utilizan para tratar la granulomatosis de Wegener?
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