Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

Leucemia que es el resultado de una proliferación clonal de células linfoides en estadios precoces de diferenciación de las líneas T o B. Es la neoplasia más frecuente en niños, y constituye el 75-80% de las leucemias agudas en menores de 15 años; su incidencia más alta ocurre a los 3 o 4 años, disminuyendo después de los 10 años, aunque pueden aparecer casos en pacientes adultos.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en el examen de la sangre periférica y de la médula ósea. El grupo FAB definió los criterios morfológicos para clasificar la LLA en tres tipos: L₁, L₂ y L₃. El inmunofenotipo permite definir la línea celular B o T y el estadio de diferenciación donde se ha producido el bloqueo madurativo: precursor B poco diferenciado, pre-B y B. Los estudios citogenéticos han permitido reconocer anomalías cromosómicas, numéricas o estructurales, como traslocaciones. Las manifestaciones clínicas se deben a la sustitución del tejido hematopoyético normal por la población leucémica dando origen a anemia, neutropenia y trombopenia.

En consecuencia, el paciente presenta palidez, astenia, disnea y manifestaciones hemorrágicas consistentes en hematomas espontáneos, púrpura petequial y sangrado por las mucosas. La neutropenia aumenta la susceptibilidad del paciente a las infecciones. Otros síntomas son derivados de la infiltración multiorgánica, fundamentalmente: dolor óseo, linfoadenopatía superficial y hepatoesplenomegalia de tamaño variable.

El tratamiento consta de cuatro fases: inducción a la remisión, consolidación de la remisión, quimioterapia de mantenimiento y tratamiento de la posible invasión del sistema nervioso central, muy frecuente en este tipo de leucemias. La duración de dicho tratamiento suele ser de dos a dos años y medio en la mayoría de protocolos. El trasplante de médula ósea se precisa en primera remisión solo en determinadas situaciones, de muy alto riesgo de recidiva: edad inferior a un año, inmunofenotipo T asociado a CD10(-) o alteraciones citogenéticas de mal pronóstico, y la no adquisición de la remisión completa en cuatro semanas con el tratamiento de inducción. Con estas terapéuticas se consigue una supervivencia libre de enfermedad a los cinco años hasta un 60-70%.

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