Osteosarcoma osteoblástico

¿Qué es el osteosarcoma osteoblástico?

El osteosarcoma osteoblástico es una variante histológica del osteosarcoma, que es el tumor óseo maligno primario más común, caracterizado por la producción de matriz ósea maligna por parte de las células tumorales. Esta variante se distingue por una proliferación predominante de células osteoblásticas, que son células responsables de la formación de hueso nuevo. El osteosarcoma osteoblástico representa una manifestación donde la actividad osteoblástica es particularmente intensa, lo que se refleja en las características radiológicas e histológicas del tumor.

La incidencia del osteosarcoma tiene un pico en la adolescencia y en la juventud, coincidiendo con el período de crecimiento óseo más rápido, aunque puede presentarse a cualquier edad. El osteosarcoma osteoblástico se localiza típicamente en las metáfisis de los huesos largos, con una preferencia por el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal, áreas de rápida proliferación y remodelación ósea.

Clínicamente, los pacientes con osteosarcoma osteoblástico suelen presentar dolor y, en ocasiones, una masa palpable en el sitio del tumor. El dolor puede ser inicialmente atribuido a lesiones deportivas o crecimiento en adolescentes, lo que puede retrasar el diagnóstico. La presencia de síntomas sistémicos como fiebre baja y pérdida de peso es menos común, pero puede ocurrir.

Radiológicamente, el osteosarcoma osteoblástico se caracteriza por una combinación de destrucción ósea y producción de hueso nuevo atípico. Las imágenes de radiografía convencional pueden mostrar una masa osteolítica o mixta (osteolítica y osteoblástica), con un patrón de "sol en ascenso" debido a la elevación del periostio por el tumor que crece rápidamente. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) proporcionan detalles adicionales sobre la extensión intramedular del tumor, la implicación de tejidos blandos y la presencia de reacción periostal.

Histológicamente, el osteosarcoma osteoblástico se compone de células tumorales malignas que producen osteoide y matriz ósea inmadura. Estas células pueden variar desde altamente diferenciadas, parecidas a los osteoblastos normales, hasta formas anaplásicas con alta tasa de mitosis. La presencia de osteoide producido por células malignas es diagnóstica de osteosarcoma. La confirmación definitiva del diagnóstico requiere una biopsia del tumor, que debe ser interpretada por un patólogo con experiencia en tumores óseos.

El tratamiento del osteosarcoma osteoblástico se basa en una combinación de cirugía y quimioterapia. La quimioterapia neoadyuvante se administra antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y tratar las metástasis microscópicas, seguida de la resección quirúrgica del tumor con márgenes negativos. La preservación de la extremidad es posible en la mayoría de los casos gracias a las técnicas quirúrgicas avanzadas y los implantes ortopédicos personalizados. La quimioterapia adyuvante se administra después de la cirugía para eliminar las células tumorales residuales y reducir el riesgo de recurrencia.

El pronóstico del osteosarcoma osteoblástico depende de varios factores, incluyendo la respuesta del tumor a la quimioterapia neoadyuvante, el tamaño y la localización del tumor, la presencia de metástasis al momento del diagnóstico y la realización de una cirugía con márgenes negativos. Aunque el osteosarcoma osteoblástico es una enfermedad grave con un potencial significativo para la metástasis, especialmente a los pulmones, los avances en el tratamiento han mejorado las tasas de supervivencia en las últimas décadas.

© Clínica Universidad de Navarra 2023