¿Qué es la papilomatosis maligna?
La papilomatosis maligna, también conocida como enfermedad de Degos, es un raro trastorno vascular que afecta principalmente la piel y, en ocasiones, el tracto gastrointestinal y otros órganos internos. Se caracteriza por una erupción papulosa distintiva y puede tener consecuencias graves, incluyendo complicaciones potencialmente mortales, cuando afecta órganos internos.
Etiología y Patogénesis
- Origen Desconocido: La causa exacta de la papilomatosis maligna es desconocida. Sin embargo, se cree que tiene un componente vascular subyacente significativo.
- Patología Vascular: La enfermedad involucra la oclusión de pequeños vasos sanguíneos, lo que lleva a la formación de lesiones papulosas características y, potencialmente, a la isquemia de órganos internos.
Síntomas y Signos Clínicos
- Lesiones Cutáneas: Aparecen como pequeñas pápulas de color blanco o rosa, a menudo con un centro atrófico.
- Síntomas Sistémicos: Cuando la enfermedad afecta órganos internos, puede provocar una variedad de síntomas, incluyendo dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y manifestaciones neurológicas, dependiendo de los órganos afectados.
Diagnóstico
- Examen Dermatológico: Observación y evaluación de las lesiones cutáneas.
- Biopsia de Piel: Esencial para el diagnóstico, mostrando las características histológicas de las lesiones.
- Evaluación de Órganos Internos: Incluyendo endoscopias y estudios de imagen para evaluar la afectación de otros órganos.
Tratamiento y Manejo
- Enfoque Sintomático: No existe un tratamiento definitivo para la enfermedad de Degos, y el manejo se centra en tratar los síntomas y complicaciones.
- Terapia Inmunosupresora: Algunos pacientes pueden beneficiarse de la terapia inmunosupresora para reducir la progresión de la enfermedad.
- Manejo de Complicaciones: Tratamiento específico para las complicaciones gastrointestinales o neurológicas, según sea necesario.
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