Parkinsonismo

Qué es el parkinsonismo

El nombre combina el apellido del médico británico James Parkinson con el sufijo «-ismo», que en el vocabulario médico suele designar un conjunto de síntomas o un estado, no una entidad única. Parkinson describió el cuadro por primera vez en 1817, en un ensayo de sesenta y seis páginas titulado An Essay on the Shaking Palsy, a partir de la observación de seis personas. El nombre que hoy lleva la enfermedad no fue idea suya. Se atribuye a menudo a Jean-Martin Charcot, pero el término «enfermedad de Parkinson» fue acuñado en 1865 por el médico escocés William Rutherford Sanders y, más tarde, popularizado por el propio Charcot y su escuela del hospital parisino de la Salpêtrière.

Conviene distinguir con cuidado los dos términos. «Parkinsonismo» designa el síndrome, el conjunto de signos motores. «Enfermedad de Parkinson» nombra una causa concreta de ese síndrome: un trastorno neurodegenerativo con mecanismo, evolución y hallazgos anatomopatológicos propios. Todo paciente con enfermedad de Parkinson presenta parkinsonismo, pero no todo parkinsonismo se debe a la enfermedad de Parkinson.

Mecanismo: la vía nigroestriada y el déficit de dopamina

Bajo la mayoría de las formas de parkinsonismo hay un denominador común: una alteración de la vía dopaminérgica nigroestriada, el circuito que conecta la sustancia negra con el cuerpo estriado y que regula la actividad de los ganglios basales. Cuando la dopamina escasea en el estriado, se pierde el freno que normalmente ejerce sobre la llamada vía indirecta, y el núcleo subtalámico y el globo pálido interno se vuelven hiperactivos. El resultado es una menor activación del tálamo hacia la corteza motora, de donde procede la lentitud, la rigidez y la pobreza de movimiento características del síndrome.

En la enfermedad de Parkinson, esa pérdida de dopamina se debe a la degeneración progresiva de las neuronas de la sustancia negra pars compacta. Los síntomas no aparecen desde el principio. Se calcula que debe perderse en torno al ochenta por ciento de esas neuronas antes de que el cuadro motor se haga evidente, lo que explica que la enfermedad avance en silencio durante años antes del diagnóstico.

Clasificación: parkinsonismo primario, secundario y atípico

Los neurólogos distinguen dos grandes grupos. El parkinsonismo primario agrupa la enfermedad de Parkinson idiopática, la causa más común con diferencia, y los llamados parkinsonismos atípicos: trastornos neurodegenerativos con mecanismo propio que imitan el cuadro clásico, aunque evolucionan más rápido y responden peor a los fármacos dopaminérgicos. Entre ellos figuran la atrofia multisistema, la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal.

El parkinsonismo secundario, en cambio, tiene una causa identificable y ajena a cualquier proceso neurodegenerativo propio. La más frecuente es farmacológica: antipsicóticos, algunos antieméticos como la metoclopramida y otros fármacos que bloquean o depletan la dopamina pueden reproducir el cuadro completo, y suele revertir semanas o meses después de retirar el medicamento responsable. Otras causas incluyen lesiones vasculares de los ganglios basales, tóxicos como el manganeso o el monóxido de carbono, traumatismos craneales repetidos y secuelas posencefalíticas, estas últimas descritas ya a principios del siglo XX tras las epidemias de encefalitis letárgica.

Parkinsonismo y temblor esencial: cómo distinguirlos

Uno de los errores diagnósticos más comunes es confundir el parkinsonismo con el temblor esencial. Son entidades distintas. El temblor esencial aparece con el movimiento y con la postura mantenida, mejora en reposo y rara vez se acompaña de rigidez o de lentitud motora. El temblor del parkinsonismo es, sobre todo, un temblor de reposo: disminuye al iniciar el movimiento voluntario y convive con la rigidez y la bradicinesia que definen el síndrome.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue James Parkinson y cuándo describió el cuadro?

Fue un médico y cirujano londinense que en 1817 publicó An Essay on the Shaking Palsy, basado en la observación de seis personas. El nombre «enfermedad de Parkinson» no fue elección suya: llegó casi medio siglo después.

¿Es el parkinsonismo una enfermedad?

No, estrictamente no. Es un síndrome, un conjunto reconocible de signos motores que puede tener orígenes muy distintos. La enfermedad de Parkinson es la causa más frecuente de ese síndrome, pero no la única.

¿El parkinsonismo inducido por fármacos es permanente?

En la mayoría de los casos, no. Suele resolverse entre semanas y meses después de retirar el medicamento responsable, aunque en personas de edad avanzada o con tratamientos muy prolongados la recuperación puede ser incompleta.

¿Cómo diferencian los neurólogos la enfermedad de Parkinson de otras causas de parkinsonismo?

No existe una prueba única que lo confirme de forma directa. El diagnóstico se apoya en la historia clínica completa, que incluye antecedentes laborales, medicamentos y antecedentes familiares, y en la búsqueda de signos poco habituales en la enfermedad de Parkinson idiopática, como caídas tempranas, alteración de la mirada, deterioro cognitivo precoz o una respuesta escasa a los fármacos dopaminérgicos. Las técnicas de neuroimagen pueden ser útiles cuando el cuadro presenta rasgos atípicos. Con todo, el diagnóstico definitivo de muchos parkinsonismos atípicos solo puede confirmarse mediante el estudio del tejido cerebral tras el fallecimiento.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Parkinsonismo secundario. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Parkinsonismo secundario y atípico.
3. Goedert M, Compston A. Parkinson's disease: the story of an eponym. Nature Reviews Neurology.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), NIH. Parálisis supranuclear progresiva (PSP).