DICCIONARIO MÉDICO
Queratocono
El queratocono es una ectasia corneal: una enfermedad no inflamatoria en la que la córnea pierde rigidez estructural, se adelgaza de forma progresiva y adopta una curvatura cónica irregular. El proceso distorsiona la superficie refractiva del ojo y suele iniciarse en la pubertad o en las primeras décadas de la vida adulta. Se trata de un trastorno ectásico de la córnea, la lente transparente situada en la parte anterior del ojo. No cursa con infección ni con inflamación activa: es un proceso biomecánico, de debilitamiento progresivo del tejido estromal, que termina por deformar la superficie ocular hasta darle un perfil cónico. El nombre combina dos raíces griegas. Kéras (κέρας), "cuerno", dio en la nomenclatura oftalmológica el prefijo querato-, aplicado a la córnea por su consistencia firme y translúcida; kônos (κῶνος) aporta "cono", la forma que adquiere la superficie corneal en los casos avanzados. El término es descriptivo, no metafórico. La descripción clínica sistemática del cuadro se atribuye al médico británico John Nottingham, que en 1854 lo diferenció por primera vez de otras deformidades corneales con las que hasta entonces se confundía, sentando las bases de su reconocimiento como entidad propia. La córnea sana debe su transparencia y su curvatura estable a la disposición ordenada de las fibrillas de colágeno del estroma, organizadas en láminas que se entrecruzan en ángulos precisos. En el queratocono esa arquitectura se altera: las fibrillas pierden cohesión, el estroma se adelgaza en la zona paracentral y la presión intraocular, de magnitud normal, basta para abombar hacia delante un tejido que ha perdido resistencia mecánica. El proceso afecta al epitelio, a la membrana de Bowman, al estroma y a la membrana de Descemet. El endotelio corneal, la capa más interna, se mantiene característicamente respetado incluso en fases avanzadas. La causa última no está completamente esclarecida; se acepta un origen multifactorial en el que intervienen predisposición genética, alteraciones bioquímicas del colágeno y factores ambientales. El queratocono se asocia, además, con determinados trastornos del tejido conjuntivo y con el síndrome de Down (una asociación bien documentada, aunque de mecanismo todavía no resuelto), sin que ello implique una relación causal única ni excluyente. La progresión del queratocono se describe mediante sistemas de estadificación que combinan varios parámetros corneales. El más empleado en la práctica, propuesto por Amsler y modificado posteriormente por Krumeich, distingue cuatro estadios, de I a IV, según la curvatura corneal medida por queratometría, el espesor corneal central y la presencia o ausencia de cicatrización estromal. El estadio I corresponde a la afectación más leve, con curvatura apenas alterada respecto a la normalidad; el estadio IV implica adelgazamiento marcado y cicatrización visible del tejido. Sistemas más recientes, apoyados en tomografía por Scheimpflug, incorporan parámetros de la cara posterior de la córnea que la clasificación de Amsler-Krumeich no contempla. No la sustituyen. La complementan, especialmente en la detección de formas incipientes o subclínicas. Las cifras de prevalencia del queratocono se han revisado de forma sustancial en los últimos años. Durante décadas, el dato de referencia fue de un caso por cada 2.000 personas, una estimación de los años ochenta basada en criterios diagnósticos poco sensibles para las formas leves. Un metaanálisis global publicado en 2025, que reunió 55 estudios de distintas regiones, sitúa la prevalencia agrupada en 289,1 casos por cada 100.000 personas (en torno al 0,24% de la población), con una incidencia de 4 casos nuevos por cada 100.000 personas y año. La variación geográfica es notable. La prevalencia registrada es sensiblemente más alta en África, Oriente Medio y el sur de Asia que en Europa, donde las cifras son las más bajas. El queratocono predomina levemente en varones y alcanza su mayor frecuencia entre los 20 y los 29 años, coincidiendo con el periodo en que la enfermedad progresa con más rapidez. El queratocono comparte con el queratoglobo, la degeneración marginal pelúcida y el lenticono el rasgo de producir un astigmatismo irregular progresivo, lo que genera confusión entre las cuatro entidades. Cada una afecta, sin embargo, a una estructura distinta o sigue un patrón topográfico propio: el queratoglobo compromete la totalidad de la córnea con un adelgazamiento generalizado, la degeneración marginal pelúcida se localiza en la periferia corneal inferior y el lenticono afecta al cristalino, no a la córnea. Quien desee profundizar en estas diferencias puede consultar las entradas específicas de cada término en este diccionario. El nombre une el griego kéras, "cuerno" (aplicado en oftalmología a la córnea), con kônos, "cono". Aunque el trastorno se conocía de forma fragmentaria desde el siglo XVIII, su descripción clínica sistemática se debe al médico británico John Nottingham, que en 1854 lo distinguió por primera vez de otras deformidades corneales. Desde entonces el término se ha mantenido sin apenas variación en la literatura oftalmológica de todo el mundo. No. El astigmatismo irregular es una consecuencia óptica del queratocono, no la enfermedad en sí. El queratocono es un trastorno estructural de la córnea; el astigmatismo que provoca es su manifestación refractiva. Suele ser bilateral, aunque casi nunca simétrico. Es habitual que un ojo esté más avanzado que el otro en el momento de la evaluación, y en ocasiones la afectación del segundo ojo se pone de manifiesto años después de la del primero, lo que puede dar la falsa impresión de una enfermedad unilateral en las fases iniciales. En la pubertad y en las primeras décadas de la vida adulta, con un máximo entre los 20 y los 29 años.Qué es el queratocono
Mecanismo y contexto fisiológico
Clasificación por estadios
Epidemiología
Diferenciación con otras ectasias corneales
Preguntas frecuentes
¿De dónde procede el término queratocono y quién lo describió por primera vez?
¿Es lo mismo que el astigmatismo?
¿Afecta a los dos ojos por igual?
¿A qué edad es más frecuente?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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