Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un tipo raro y agresivo de cáncer que se desarrolla principalmente en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos. Este cáncer, que lleva el nombre del médico que lo describió por primera vez en 1921, James Ewing, afecta con mayor frecuencia a niños y adolescentes, aunque puede aparecer en cualquier edad. 

Este tipo de sarcoma puede originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque se presenta con mayor frecuencia en las extremidades largas, especialmente en la región del fémur, la tibia y el húmero, así como en la pelvis y en el tórax. La ubicación y tamaño del tumor influyen en los síntomas que el paciente puede experimentar. El dolor y la hinchazón en la zona del tumor son los signos más comunes. En algunos casos, puede haber fiebre y fatiga. Si el tumor se localiza en un hueso que soporta peso, puede aparecer una fractura sin causa aparente. 

A nivel celular, el sarcoma de Ewing se caracteriza por una anomalía cromosómica específica, la translocación t(11;22), que resulta en una fusión de genes que conduce a la producción de una proteína que promueve el crecimiento celular descontrolado. Esta característica genética es fundamental para el diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico del sarcoma de Ewing implica una combinación de exámenes físicos, pruebas de imagen y análisis de laboratorio. Los estudios de imagen como radiografías, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET) pueden ser útiles para localizar el tumor y determinar su tamaño. La confirmación definitiva se realiza a través de una biopsia del tumor, donde se extrae una muestra de tejido para examinarla bajo el microscopio y realizar pruebas genéticas que identifiquen la translocación característica.

El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de varios factores, incluyendo el tamaño y ubicación del tumor, si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo y la edad y salud general del paciente. El abordaje terapéutico comúnmente incluye una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. La cirugía tiene como objetivo extirpar todo el tumor si es posible. La radioterapia puede utilizarse para destruir las células cancerosas que puedan quedar después de la cirugía, o como tratamiento principal si la cirugía no es una opción. La quimioterapia, por su parte, se utiliza para tratar las células cancerosas en todo el cuerpo, siendo fundamental en el manejo del sarcoma de Ewing, tanto en la fase inicial para reducir el tamaño del tumor, como después de la cirugía para erradicar cualquier célula cancerosa que pudiera haber quedado.

Es importante destacar que el tratamiento del sarcoma de Ewing debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario de especialistas con experiencia en este tipo de cáncer. Aunque el sarcoma de Ewing es una enfermedad grave, los avances en su tratamiento han mejorado significativamente el pronóstico de los pacientes.

© Clínica Universidad de Navarra 2023