Síndrome de Behcet

Qué es el síndrome de Behçet

Recibe también el nombre de enfermedad de Behçet y, en varios países del sur de Europa, el de enfermedad de Adamantiades-Behçet. El dermatólogo turco Hulusi Behçet observó en 1924 a un paciente con la tríada de aftas orales, úlceras genitales y uveítis, y publicó la descripción completa del cuadro en 1937. Siete años antes, en 1930, el oftalmólogo griego Benediktos Adamantiades había documentado de forma independiente un caso muy similar centrado en los hallazgos oculares, de ahí la doble autoría que conserva el nombre en la nomenclatura europea.

La literatura emplea indistintamente síndrome de Behçet y enfermedad de Behçet, porque agrupa manifestaciones muy variables sin que exista todavía una causa única identificada. Algunos autores sitúan además una posible referencia anterior en los escritos de Hipócrates, del siglo V antes de nuestra era, con la misma asociación de llagas orales, genitales e inflamación ocular en pacientes jóvenes. La identificación retrospectiva de enfermedades antiguas es, con todo, siempre discutible.

Una inflamación que no respeta el calibre del vaso

Desde el punto de vista nosológico, el síndrome de Behçet se clasifica como una vasculitis de vaso variable. La nomenclatura internacional de Chapel Hill reserva esta categoría, poco numerosa, para los trastornos capaces de inflamar arterias y venas de cualquier tamaño en el mismo paciente, algo que no ocurre en la mayoría de las vasculitis, que muestran preferencia por un calibre concreto.

No se ha identificado una causa única. Las hipótesis actuales sitúan el trastorno en una zona intermedia entre lo autoinmune y lo autoinflamatorio: neutrófilos hiperreactivos, activados frente a antígenos todavía no bien definidos, que producirían inflamación vascular en personas con predisposición genética. El marcador genético con la asociación más fuerte es el antígeno HLA-B51, aunque su presencia no confirma ni descarta el diagnóstico por sí sola. Esa hiperreactividad tisular explica también un signo característico del síndrome, la patergia cutánea: la formación de una pequeña pústula tras un pinchazo superficial de la piel.

Quién lo padece y dónde es más frecuente

La distribución geográfica del síndrome de Behçet coincide de forma llamativa con la antigua ruta de la seda, desde el Mediterráneo oriental hasta Asia oriental. Turquía concentra la mayor prevalencia conocida, seguida de otros países de Oriente Medio, Irán, Japón y Corea. En el norte de Europa y en el continente americano es una enfermedad rara.

Suele manifestarse entre los 20 y los 40 años. La frecuencia es similar entre hombres y mujeres, pero el curso tiende a ser más grave en varones jóvenes, con mayor riesgo de afectación vascular y ocular importante.

Preguntas frecuentes

¿Por qué en algunos países se llama enfermedad de Adamantiades-Behçet?

Porque el oftalmólogo griego Benediktos Adamantiades describió el mismo cuadro de forma independiente en 1930, antes de que Hulusi Behçet publicara en 1937 la descripción que terminó dando nombre a la enfermedad en la mayor parte del mundo. Grecia y otros países del sur de Europa mantienen el nombre compuesto en reconocimiento a ambos autores.

¿Es lo mismo que una aftosis bucal recurrente?

No. La aftosis oral recurrente idiopática se limita a la mucosa de la boca. El síndrome de Behçet, en cambio, es una enfermedad sistémica que junto a las úlceras orales incluye afectación genital, ocular y, con frecuencia, articular o vascular.

¿Qué significa exactamente que sea una vasculitis "de vaso variable"?

La mayoría de las vasculitis reciben su clasificación según el calibre del vaso que inflaman de forma predominante: solo grandes arterias, solo vasos pequeños, y así sucesivamente. El síndrome de Behçet rompe ese patrón porque puede afectar simultáneamente a arterias y venas, y tanto a vasos de gran calibre como a capilares, en un mismo paciente e incluso en un mismo brote. Por eso la clasificación de Chapel Hill, la referencia internacional en nomenclatura de vasculitis, le reserva una categoría propia, la de vaso variable, que comparte con muy pocas entidades más. Esta característica también explica por qué sus manifestaciones son tan heterogéneas de un paciente a otro: no hay dos órganos con el mismo umbral de vulnerabilidad ante la inflamación vascular.

¿Afecta igual a hombres que a mujeres?

Por incidencia, prácticamente sí: la enfermedad no muestra una preferencia marcada entre sexos, aunque algunas series turcas registran algo más de varones. Lo que cambia con claridad es la gravedad, mayor en los hombres que debutan antes de los 25 años, con más riesgo de afectación ocular importante y de complicaciones vasculares.

Referencias

1. MedlinePlus. Síndrome de Behcet. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos (NIH).
2. Enfermedad de Behçet. Manual MSD, versión para público general.
3. Enfermedad de Behçet. Fundación Piel Sana, Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV).
4. Kocak Nuhoglu G, et al. Dr. Hulusi Behçet: A Pioneer in Dermatology and the Legacy of Behçet's Disease. Cureus, 2024 (PMC, NIH).