Síndrome de Brugada

¿Qué es el síndrome de Brugada?

El síndrome de Brugada es una enfermedad genética que afecta al sistema eléctrico del corazón, resultando en una alteración de su ritmo normal, conocida como arritmia cardíaca. Nombrado en honor de los hermanos Pedro y Josep Brugada, cardiólogos que lo describieron por primera vez en 1992, este síndrome es una causa reconocida de muerte súbita cardíaca en individuos que son aparentemente saludables y, con frecuencia, en aquellos con menos de 40 años.

La identificación y comprensión de este síndrome ha evolucionado con el tiempo. Originalmente se consideró como una anomalía estructuralmente definida del corazón, pero hoy se entiende que es principalmente un trastorno eléctrico con estructura cardíaca normal. Este síndrome se caracteriza por un patrón específico en el electrocardiograma (ECG) en reposo, llamado "patrón de Brugada", y un riesgo incrementado de arritmias ventriculares rápidas y potencialmente mortales.

El patrón de Brugada en el ECG se puede ver de forma permanente, pero en la mayoría de los pacientes se observa intermitentemente y puede ser desenmascarado o inducido por varios medicamentos, fiebre o consumo de alcohol. Existen tres tipos de patrones ECG en el síndrome de Brugada, pero sólo el tipo 1 es definitivo para el diagnóstico.

La patogénesis del síndrome de Brugada se relaciona principalmente con mutaciones en el gen SCN5A, que codifica para la subunidad alfa del canal de sodio cardíaco. Sin embargo, se han identificado otros genes que también pueden estar implicados. Las mutaciones en estos genes pueden resultar en una disminución del flujo de iones de sodio en las células cardíacas, lo que provoca una desorganización del ritmo normal del corazón. 

El diagnóstico del síndrome de Brugada se basa en la presencia de un patrón de ECG tipo 1 en al menos una derivación precordial derecha (V1, V2) ubicada en la segunda, tercera o cuarta posición intercostal, ya sea espontáneamente o después de una prueba de provocación farmacológica. Es importante recalcar que los pacientes con patrón de ECG tipo 1 de Brugada, pero sin síntomas, se consideran portadores de patrón de Brugada, pero no de síndrome de Brugada.

El tratamiento del síndrome de Brugada se basa en prevenir las primeras manifestaciones de la arritmia, o evitar la recurrencia en aquellos que ya han sufrido un episodio. El desfibrilador automático implantable (DAI) es el tratamiento de elección en pacientes con síndrome de Brugada que han tenido eventos de muerte súbita cardíaca abortada, taquicardia ventricular sostenida que causa síntomas o fibrilación ventricular. 

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