Síndrome de Kojewnikow

Qué es el síndrome de Kojewnikow

Alekséi Yákovlevich Kozhevnikov nació en Riazán en 1836 y estudió medicina en la Universidad de Moscú, donde se graduó en 1858. Completó su formación en Alemania, Suiza, Inglaterra y Francia, y fue precisamente en París, en el laboratorio de Jean-Martin Charcot, donde llevó a cabo entre 1867 y 1868 uno de sus trabajos más citados: la correlación anatomopatológica entre la degeneración de la vía piramidal y la esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad que Charcot mismo estaba caracterizando por esas fechas.

De vuelta en Moscú en 1869, organizó y dirigió la primera clínica y cátedra de enfermedades nerviosas de Rusia, una de las primeras de Europa dedicada en exclusiva a la neurología. Llegó a catedrático en 1873 y, ya en 1890, fundó la Sociedad de Neuropatólogos y Psiquiatras de Moscú. En 1901 puso en marcha una revista de neurología y psiquiatría que bautizó con el apellido de uno de sus discípulos, Serguéi Korsakov, fallecido el año anterior y hoy recordado por el síndrome de Korsakoff. Por su escuela pasaron también Vladímir Bekhterev, cuyo nombre perdura en el síndrome de Bechterev-Strümpell, y otros neurólogos que acabarían dirigiendo clínicas propias por toda Rusia.

La epilepsia que lleva su nombre

En 1894, ante la sociedad científica que él mismo había fundado, Kozhevnikov presentó varios casos de crisis motoras focales que se repetían de forma prácticamente ininterrumpida, sin que el paciente perdiera la conciencia en ningún momento. Propuso, con notable acierto para la época, que la causa era una lesión cortical crónica y localizada. El cuadro conservó su apellido durante más de medio siglo, hasta que sucesivas revisiones fueron acotando el término y distinguiéndolo de otras entidades con las que se había mezclado por el camino.

Hoy el nombre que emplea la Liga Internacional Contra la Epilepsia es otro. El desarrollo completo de ese cuadro, su mecanismo cortical, sus causas según la edad del paciente y su diferenciación con otros trastornos motores, se recoge en la entrada dedicada a la epilepsia parcial continua. El epónimo de Kozhevnikov sobrevive sobre todo como referencia histórica y, en parte de la literatura rusa y de Europa del Este, como sinónimo más restringido de las formas ligadas a un origen infeccioso.

Preguntas frecuentes

¿Por qué a veces se escribe Kojewnikow y otras Kozhevnikov?

Son transliteraciones distintas del mismo apellido ruso. Kojewnikow sigue una transcripción de tradición alemana o francesa, mientras que Kozhevnikov se ajusta más a la transliteración inglesa habitual en la literatura científica actual. El apellido original, en cirílico, es el mismo en los dos casos.

¿Kozhevnikov solo hizo aportaciones sobre la epilepsia?

No. Antes de describir este cuadro ya había correlacionado en 1885 lesiones de la corteza cerebral con la esclerosis lateral amiotrófica, y describió también una forma de diplejía espástica familiar hasta entonces no caracterizada. Se le considera, además, el fundador de la escuela neurológica y psiquiátrica de Moscú.

¿Es lo mismo que el síndrome de Rasmussen?

Dos cuadros distintos que durante años se confundieron en la literatura, por compartir manifestaciones motoras persistentes. El síndrome de Rasmussen, descrito en Canadá en 1958, es una encefalitis crónica de origen autoinmunitario que afecta a un solo hemisferio, casi siempre en la infancia; el síndrome de Kozhevnikov, en su descripción original, respondía a una causa infecciosa distinta y en pacientes de otro perfil de edad.

Referencias

1. Valko PO, Bassetti CL. Aleksej Yakovlevich Kozhevnikov (1836-1902). Journal of Neurology.
2. Vein AA, Maat-Schieman ML. Western European influence on the development of Russian neurology and psychiatry. Journal of the History of the Neurosciences.
3. Karger Publishers. Jean-Martin Charcot at the Birth of Russian Neurology. European Neurology.
4. The Free Dictionary, a partir de la Gran Enciclopedia Soviética. Kozhevnikov, Aleksei.