Síndrome de Landau-Klegffner

¿Qué es el síndrome de Landau-Klegffner?

El síndrome de Landau-Kleffner, también conocido en algunos círculos médicos como la afasia adquirida epileptiforme, es un trastorno neurológico que suele manifestarse durante la infancia, típicamente entre los 3 y 7 años, aunque puede aparecer en un rango más amplio de edades.

Esta afección se caracteriza principalmente por la abrupta o gradual pérdida del lenguaje (afasia) en niños que previamente habían demostrado un desarrollo del lenguaje normal o típico. Esta pérdida de habilidades lingüísticas se acompaña o se asocia frecuentemente con actividad epileptiforme en el electroencefalograma (EEG), aunque las convulsiones manifiestas no siempre están presentes.

Uno de los aspectos distintivos y más desafiantes del síndrome de Landau-Kleffner es precisamente la regresión en el lenguaje. Los niños afectados experimentan dificultades en la comprensión y expresión del lenguaje hablado, aunque pueden retener la capacidad de entender y usar el lenguaje escrito. Las habilidades motoras finas, como la escritura, también pueden verse afectadas, pero en general, las habilidades cognitivas fuera del dominio del lenguaje permanecen intactas. Es importante señalar que este síndrome no es consecuencia de un trauma o de una causa psicológica y, a menudo, se confunde con otros trastornos, como el autismo o los problemas auditivos, dada la similitud de los síntomas relacionados con el lenguaje.

El EEG en estos pacientes muestra descargas epileptiformes, especialmente durante el sueño no REM. Estas anomalías en el EEG pueden estar presentes incluso en ausencia de convulsiones clínicas evidentes. Sin embargo, aproximadamente el 70% de los niños con síndrome de Landau-Kleffner eventualmente desarrollarán convulsiones. Estas convulsiones, si ocurren, generalmente son de corta duración y tienden a disminuir con la edad.

La etiología exacta del síndrome de Landau-Kleffner sigue siendo objeto de investigación. Algunos estudios sugieren que podría haber una predisposición genética, mientras que otros se centran en posibles factores desencadenantes, como infecciones o respuestas autoinmunitarias. Aunque las causas precisas siguen siendo esquivas, el patrón de actividad eléctrica anormal en el cerebro es un hallazgo constante, lo que indica que las regiones cerebrales asociadas con el lenguaje están particularmente afectadas.

El tratamiento del síndrome de Landau-Kleffner es multidisciplinar. Los medicamentos antiepilépticos se emplean con frecuencia para controlar las convulsiones y las anomalías en el EEG. Algunos niños también pueden beneficiarse de tratamientos como corticosteroides. Además, dado que la afasia es una característica definitoria del síndrome, las terapias del lenguaje son esenciales para ayudar a los niños a recuperar o mejorar sus habilidades lingüísticas. En casos muy seleccionados, cuando el tratamiento médico y terapéutico no proporciona alivio, se puede considerar la cirugía cerebral para tratar las áreas del cerebro que generan actividad eléctrica anormal.

© Clínica Universidad de Navarra 2023