Síndrome de Melkersson-Rosenthal

¿Qué es el síndrome de Melkersson-Rosenthal?

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neurológico raro y crónico caracterizado por la presencia de edema facial recurrente, fisuras labiales o linguales (queilosis o lengua fisurada) y parálisis facial periférica.

Aunque la etiología de este síndrome sigue siendo en gran medida desconocida, las investigaciones apuntan a la posibilidad de una predisposición genética combinada con factores ambientales, inmunológicos y posiblemente infecciosos.

El primer signo del síndrome de Melkersson-Rosenthal puede manifestarse en cualquier etapa de la vida, aunque comúnmente se observa por primera vez en la infancia o la adolescencia. El edema facial, que puede ser el primer síntoma visible, se manifiesta comúnmente como hinchazón labial, aunque también puede afectar otras áreas de la cara y no es exclusivo de un lado del rostro.

Los pacientes afectados por este síndrome pueden experimentar episodios de parálisis facial periférica, una condición que resulta en la incapacidad para mover los músculos de un lado de la cara. Esta parálisis puede ser repentina y a menudo se asocia con dolor, debilidad muscular y disminución del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. La resolución de la parálisis facial puede ocurrir espontáneamente, pero en algunos casos puede persistir y requerir tratamiento médico.

La lengua fisurada o la queilosis son también manifestaciones características de este síndrome. Estas fisuras o surcos en la lengua o los labios pueden ser asintomáticas pero son distintivas de la condición. La lengua fisurada, en particular, es una condición en la que se presentan surcos profundos y prominentes en la lengua, que pueden predisponer a la infección y la inflamación si no se mantiene una higiene bucal adecuada.

El diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal es principalmente clínico, basado en la presencia de los síntomas característicos. Los estudios de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada pueden ser útiles para descartar otras condiciones médicas con presentaciones similares. La biopsia de las lesiones de la piel y de las áreas afectadas puede mostrar cambios inflamatorios no caseificantes y granulomas, pero su ausencia no excluye el diagnóstico.

El manejo del síndrome de Melkersson-Rosenthal implica principalmente la terapia sintomática y de soporte. Los corticosteroides orales y tópicos son el tratamiento principal para el control del edema y la inflamación, mientras que los agentes anticolinérgicos pueden ser útiles para manejar el aumento de la salivación. Para los pacientes con parálisis facial persistente, la fisioterapia y, en algunos casos, la cirugía pueden ser necesarios para mejorar la función facial.

La educación del paciente es crucial, ya que el manejo del síndrome de Melkersson-Rosenthal requiere un enfoque multidisciplinario. La concienciación sobre la importancia de la higiene bucal es esencial para evitar complicaciones relacionadas con la lengua fisurada, mientras que el conocimiento de los signos y síntomas de la enfermedad puede ayudar a los pacientes a buscar tratamiento médico de manera oportuna.

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