Síndrome de Rokitansky-Küster

¿Qué es el síndrome de Rokitansky-Küster?

El síndrome de Rokitansky-Küster, también conocido como síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), es una anomalía congénita caracterizada por el desarrollo incompleto o la ausencia de la vagina y el útero, mientras que las estructuras sexuales secundarias, como los ovarios, permanecen normales y funcionales, permitiendo la producción de hormonas sexuales femeninas, lo que significa que las mujeres afectadas presentan desarrollo normal de caracteres sexuales secundarios como los senos y el vello púbico. Aunque los ovarios están presentes y producen hormonas, los órganos reproductores internos como el útero y la parte superior de la vagina pueden estar parcial o totalmente ausentes.

Este síndrome es una condición que afecta a aproximadamente 1 de cada 4,500 mujeres y es una de las causas más comunes de amenorrea primaria, que es la ausencia de menstruación. El síndrome de Rokitansky-Küster se clasifica en dos tipos principales: tipo I, que afecta principalmente a los órganos reproductivos, y tipo II, que puede implicar anomalías en otros órganos como los riñones, la columna vertebral o el corazón.

Desde un enfoque clínico, el diagnóstico del síndrome de Rokitansky-Küster se basa en gran medida en la evaluación clínica, estudios de imagen como la resonancia magnética y, en algunos casos, se puede requerir laparoscopia para confirmar la ausencia de útero. El diagnóstico a menudo se realiza en la adolescencia cuando las jóvenes no comienzan a menstruar y se investiga la causa de la amenorrea primaria. Es imperativo descartar otras condiciones médicas que puedan presentar síntomas similares antes de confirmar el diagnóstico de MRKH.

El abordaje terapéutico del síndrome de Rokitansky-Küster abarca diferentes enfoques dependiendo de la severidad de la condición y los síntomas asociados. La intervención psicológica y el apoyo emocional son fundamentales, ya que recibir un diagnóstico de MRKH puede ser emocionalmente abrumador para las pacientes y sus familias, dada la implicancia en la fertilidad y la función sexual.

Las intervenciones quirúrgicas o no quirúrgicas para crear una neovagina son opciones viables y pueden mejorar significativamente la calidad de vida sexual de las mujeres afectadas.

Es relevante subrayar la importancia de un equipo multidisciplinar en el manejo de esta condición, incluyendo ginecólogos, psicólogos, urólogos y especialistas en medicina reproductiva, para abordar las múltiples facetas del síndrome y ofrecer un tratamiento integral. Además, las organizaciones de apoyo y grupos de pacientes pueden ser de gran utilidad para compartir experiencias y obtener información y apoyo.

El pronóstico de las mujeres con síndrome de Rokitansky-Küster es generalmente favorable con respecto a su salud a largo plazo, ya que las anomalías asociadas no suelen afectar la esperanza de vida. Sin embargo, el manejo de los aspectos psicológicos y emocionales, así como los relacionados con la fertilidad y la sexualidad, son elementos clave para mejorar la calidad de vida de las mujeres con este síndrome.

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