Síndrome de Schönlein-Henoch

¿Qué es el síndrome de Schönlein-Henoch?

El síndrome de Schönlein-Henoch, también conocido como púrpura de Schönlein-Henoch o púrpura anafilactoide, es una enfermedad vasculítica, es decir, una condición que causa inflamación de los vasos sanguíneos.

Se manifiesta predominantemente en niños, aunque también puede afectar a adultos. Esta condición se caracteriza por la aparición de una erupción cutánea púrpura (pequeñas manchas rojas o moradas) predominantemente en las piernas, dolor abdominal, artritis o artralgia y afectación renal. Es una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, afectando principalmente a los capilares, vénulas y arteriolas. Esta enfermedad inflamatoria multisistémica es la forma más común de vasculitis en la infancia, y la incidencia varía según las poblaciones estudiadas y la definición utilizada.

Se cree que el síndrome de Schönlein-Henoch está relacionado con una respuesta inmunitaria anormal, aunque la causa exacta sigue siendo desconocida. Los estudios sugieren que puede estar asociado con infecciones, medicamentos, vacunas y condiciones subyacentes, pero no se ha identificado una causa única. Algunos pacientes experimentan síntomas después de una infección de las vías respiratorias superiores. La enfermedad a menudo tiene un curso auto-limitado, con recuperación sin tratamiento en la mayoría de los casos. Sin embargo, la participación de órganos internos como los riñones puede llevar a complicaciones graves y requiere manejo y monitoreo médico.

El diagnóstico del síndrome de Schönlein-Henoch es clínico, basado en la presencia de púrpura palpable sin trombocitopenia, y al menos uno de los siguientes: dolor abdominal, cualquier biopsia mostrando una vasculitis predominantemente IgA o afectación renal glomerular. No existe un único examen o prueba para diagnosticar esta enfermedad, y a menudo se requieren varias pruebas para confirmar el diagnóstico y descartar otras condiciones con síntomas similares. El manejo de la enfermedad depende de la gravedad de los síntomas y la presencia de complicaciones.

El tratamiento del síndrome de Schönlein-Henoch se centra en aliviar los síntomas y puede incluir medicamentos como corticosteroides para controlar la inflamación, antihipertensivos para manejar la presión arterial alta y, en casos severos con afectación renal significativa, inmunosupresores. El pronóstico de la enfermedad es en general bueno, especialmente en niños, donde la recuperación suele ser completa. Sin embargo, las complicaciones renales pueden afectar el pronóstico y requieren un seguimiento a largo plazo. Es fundamental que los pacientes con síntomas persistentes o recurrentes reciban atención médica para prevenir y manejar las complicaciones.

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