Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

¿Qué es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad autoinmunitaria sistémica rara, de etiología desconocida, caracterizada por una inflamación granulomatosa que afecta principalmente a los ojos, el sistema nervioso central, la piel y el oído interno.

Es una entidad médica que se manifiesta predominantemente en individuos de ascendencia asiática, latinoamericana y mediterránea, y tiende a afectar más a mujeres que a hombres. La patogenia del síndrome está centrada en la respuesta inmunitaria dirigida contra los melanocitos, las células responsables de la producción de melanina, el pigmento que da color a la piel, cabello, ojos y oído interno.

Este síndrome se manifiesta clínicamente por uveítis, que es una inflamación de las capas medias del ojo, acompañada por alteraciones neurológicas y auditivas, así como por alteraciones cutáneas y capilares. La uveítis asociada a este síndrome es típicamente bilateral y puede ser acompañada por edema de disco óptico, desprendimiento de retina seroso y alteraciones de la coroides. Los pacientes pueden experimentar síntomas tales como disminución de la agudeza visual, dolor ocular y fotofobia. Es crucial el diagnóstico temprano y el tratamiento inmediato para preservar la función visual y prevenir complicaciones a largo plazo, como el glaucoma y la catarata.

En el contexto del sistema nervioso central, los pacientes pueden experimentar meningitis aséptica, que se manifiesta con síntomas como cefalea, rigidez de nuca, y alteraciones de la conciencia. Los síntomas auditivos incluyen tinnitus, hipoacusia y vértigo, reflejando la implicación del oído interno. Además, los individuos afectados pueden presentar poliosis, que se refiere al encanecimiento prematuro del cabello y las pestañas, y vitiligo, que es una despigmentación de la piel.

El diagnóstico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se basa principalmente en la evaluación clínica, los hallazgos oftalmológicos y los resultados de pruebas de imagen, como la angiografía fluoresceínica, que puede revelar áreas de filtración del fluido subretiniano. Las pruebas de líquido cefalorraquídeo pueden mostrar pleocitosis linfocítica en casos con manifestaciones neurológicas. Es esencial realizar un diagnóstico diferencial meticuloso para excluir otras enfermedades inflamatorias o infecciosas que pueden tener presentaciones similares, como la sarcoidosis, la tuberculosis y la sífilis.

El manejo terapéutico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incluye el uso de corticosteroides sistémicos para controlar la inflamación y prevenir la pérdida de visión y otras complicaciones. En casos refractarios o en aquellos en los que los corticosteroides están contraindicados, se pueden utilizar agentes inmunosupresores como la azatioprina, el micofenolato de mofetilo y los inhibidores de la calcineurina. El manejo adicional puede incluir terapias dirigidas a síntomas específicos, como el tratamiento de la pérdida de audición y la intervención en casos de glaucoma secundario.

© Clínica Universidad de Navarra 2023