DICCIONARIO MÉDICO

Síndrome de West

¿Qué es el síndrome de West?

El síndrome de West, también conocido como espasmos infantiles, es un tipo raro de epilepsia infantil, usualmente entre los 4 y 8 meses de edad. Esta condición médica se caracteriza por espasmos musculares, retardo en el desarrollo y un patrón electroencefalográfico específico denominado hipsarritmia. Es crucial el diagnóstico temprano y el tratamiento inmediato del síndrome de West para optimizar el pronóstico y minimizar el impacto en el desarrollo neurológico del niño.

Los espasmos son movimientos súbitos y breves, a menudo observados durante el despertar del niño, que pueden manifestarse como flexión o extensión de las extremidades y el tronco. Los espasmos pueden ocurrir en clusters, y su frecuencia y severidad pueden variar considerablemente. El retardo en el desarrollo o la regresión de habilidades previamente adquiridas son signos clínicos importantes que acompañan a los espasmos, lo que subraya la necesidad de evaluación médica urgente ante la presencia de estos síntomas.

El diagnóstico del síndrome de West se basa en la presentación clínica, el electroencefalograma (EEG) y estudios de imagen como la resonancia magnética cerebral. El EEG puede mostrar un patrón de hipsarritmia, caracterizado por descargas epileptiformes irregulares y ondas lentas, que es fundamental para el diagnóstico. Los estudios de imagen cerebral pueden ayudar a identificar posibles causas subyacentes, como malformaciones cerebrales, lesiones o tumores, y son esenciales para guiar el manejo clínico.

El manejo del síndrome de West es multifacético e incluye el tratamiento antiepiléptico, manejo de comorbilidades y soporte neurorehabilitativo. Los corticosteroides y los medicamentos antiepilépticos, como el vigabatrin, son la piedra angular del tratamiento y han mostrado eficacia en la reducción de la frecuencia de espasmos. Sin embargo, el manejo de las comorbilidades, como los trastornos del espectro autista y trastornos del aprendizaje, es igualmente crucial y requiere un enfoque multidisciplinario.

© Clínica Universidad de Navarra 2023

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