Síndrome de West

Qué es el síndrome de West

En enero de 1841, William James West, cirujano y boticario de Tonbridge, escribió una carta a la revista The Lancet pidiendo ayuda a la comunidad médica para identificar unas convulsiones extrañas que sufría su hijo pequeño. Nadie supo responderle. La carta, titulada «On a peculiar form of infantile convulsions», es la primera descripción publicada del cuadro, aunque su nombre actual tardaría más de un siglo en generalizarse.

Durante décadas, el cuadro se conoció simplemente como espasmos infantiles o, por la brusca flexión del tronco y la cabeza, «espasmos en salaam», en referencia al saludo árabe que evocan. La tríada que hoy define el síndrome no quedó fijada hasta la segunda mitad del siglo veinte, cuando se incorporó el hallazgo electroencefalográfico descrito en 1952 por los neurólogos estadounidenses Frederic y Erna Gibbs: la hipsarritmia.

Clasificación según la causa

La clasificación tradicional de la Liga Internacional Contra la Epilepsia distingue dos formas según su origen: sintomática, cuando existe una causa identificable, y criptogénica, cuando no se encuentra ninguna pese a un estudio exhaustivo. Las causas sintomáticas, mayoritarias, se agrupan a su vez según el momento en que actúan sobre el desarrollo cerebral: prenatales (malformaciones corticales, infecciones congénitas, alteraciones cromosómicas), perinatales (asfixia, hemorragia) y posnatales (infecciones, traumatismos). El complejo de esclerosis tuberosa es, dentro del grupo prenatal, una de las causas identificables con más frecuencia.

La edad de aparición, casi siempre dentro del primer año de vida y con un máximo entre el cuarto y el séptimo mes, coincide con una etapa de intensa formación de dendritas y mielinización, lo que ha llevado a proponer que la propia inmadurez cerebral de ese momento del desarrollo participa en el origen del síndrome.

Diferenciación con otras encefalopatías epilépticas

El síndrome de West puede evolucionar, en una proporción de casos que las distintas series sitúan entre el 25 % y el 60 %, hacia el síndrome de Lennox-Gastaut, un cuadro de aparición más tardía, entre los dos y los seis años, con un patrón electroencefalográfico distinto de la hipsarritmia. No debe confundirse tampoco con un espasmo muscular común ni con una convulsión febril: el espasmo epiléptico tiene una fisiología y un significado pronóstico completamente distintos, y su reconocimiento depende del electroencefalograma, no solo de la observación clínica del movimiento.

Epidemiología

Se calcula que el síndrome de West afecta a entre 1 de cada 4.000 y 1 de cada 6.000 nacidos vivos, lo que lo convierte en la encefalopatía epiléptica más frecuente del primer año de vida. Algunas series describen un ligero predominio en varones, aunque otras no encuentran diferencias significativas entre sexos.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama hipsarritmia al trazado del electroencefalograma?

El término combina el griego hýpsos, altura, con arrhythmía, ausencia de ritmo, y describe un trazado caótico, de ondas lentas y puntas de gran amplitud sin ninguna regularidad. Lo acuñaron Frederic y Erna Gibbs en 1952 al recogerlo en su atlas de electroencefalografía.

¿El síndrome de West siempre evoluciona hacia el síndrome de Lennox-Gastaut?

No. La mayoría de las series sitúa esa evolución entre una cuarta parte y algo más de la mitad de los casos, según el estudio y la causa subyacente; el resto sigue otros caminos clínicos.

¿Es lo mismo que los espasmos del sollozo?

Nada tienen que ver. Los espasmos del sollozo son episodios benignos de contención voluntaria de la respiración ante el llanto o el enfado, sin relación con la epilepsia ni con el electroencefalograma alterado propio del síndrome de West.

¿Llegó William James West a ver reconocida su descripción?

No en vida. West murió en 1848, siete años después de publicar su carta, sin que el cuadro recibiera todavía un nombre propio. El término «síndrome de West» no se popularizó hasta bien entrado el siglo veinte, casi un siglo después de aquella descripción escrita, según cuentan quienes han reconstruido su biografía, con más voluntad de padre desesperado que de investigador.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome de espasmos infantiles.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Espasmos infantiles.
3. West WJ. On a peculiar form of infantile convulsions. The Lancet. 1841;35(911):724-725.
4. Albia J, Pozo A, Desiderio-Pozo L, Desi-Pozo A. Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Revista Cubana de Pediatría. 2002.