Esclerosis sistémica o esclerodermia
"Es una enfermedad crónica pero en la mayoría de los casos los pacientes pueden hacer vida normal".
DR. ENRIQUE ORNILLA LARAUNDOGOITIA
ESPECIALISTA. SERVICIO DE REUMATOLOGÍA
La esclerosis sistémica también conocida como esclerodermia, es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente a la piel.
La esclerosis sistémica o esclerodermia, además de afectar a la piel, puede afectar a los órganos internos (pulmones, intestinos, riñón o corazón). Los cambios de la piel son causados por el aumento y la acumulación de fibras de colágeno y otras proteínas. La piel se esclerosa (se hace dura y rígida).
Al principio, las lesiones consisten en una inflamación, que después se va transformando en un endurecimiento.
La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis sistémica?
Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea. Suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones.
Sin embargo, en aquellas personas con afectación de todo el cuerpo, las cicatrices y el engrosamiento se extienden a las estructuras subyacentes (grasa, músculo y en raras ocasiones, hueso) . Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud. La mala circulación puede producir graves daños, como úlceras en los dedos de las manos o gangrena.
Puede haber vasos sanguíneos dilatados en la cara, las manos, los pliegues de las uñas y otros lugares. Algunos pacientes desarrollan depósitos de calcio (calcinosis) en la piel y otros órganos como los pulmones, los músculos y los riñones.
La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, acidez de estomago, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor en el pecho.
Los síntomas más habituales son:
- Morfea.
- Piel rígida y dura.
- Dolor en las articulaciones.
- Fenómeno de Raynaud.
¿Tiene alguno de estos síntomas?
Puede que padezca una esclerosis sistémica o esclerodermia
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general.
Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.
La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado extensión.
¿Cómo se trata la esclerosis sistémica?
Ningún fármaco ha demostrado ser eficaz en el 100% de los pacientes con esclerosis sistémica aunque sí existen respuestas parciales a inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.
El tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides.
La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, prostaciclina o análogos.
La afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud.
Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la tensión arterial sea superior a 140/90 mmHg. Los casos de calcinosis marcada pueden requerir microcirugía.
Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas.
El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
¿Dónde la tratamos?
EN NAVARRA Y MADRID
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de la Clínica Universidad de Navarra
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