Glomerulonefritis extracapilar

La glomerulonefritis extracapilar es una forma grave de inflamación glomerular que se caracteriza por la presencia de semilunas en el espacio de Bowman, como respuesta a un daño severo en los capilares del glomérulo renal. Esta condición, también conocida como glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), conduce a un rápido deterioro de la función renal y, si no se trata adecuadamente, puede evolucionar hacia insuficiencia renal aguda.

Características de la glomerulonefritis extracapilar

La glomerulonefritis extracapilar se define por la formación de semilunas celulares en más del 50% de los glomérulos afectados. Estas estructuras son el resultado de:

• Proliferación de células epiteliales parietales: En respuesta a la ruptura de la membrana basal glomerular.
• Infiltración de células inflamatorias: Como macrófagos y linfocitos.
• Depósito de fibrina: En el espacio de Bowman, lo que activa el proceso inflamatorio.

El desarrollo de estas semilunas genera una compresión del glomérulo, lo que reduce su capacidad de filtración y compromete gravemente la función renal.

Causas de la glomerulonefritis extracapilar

La glomerulonefritis extracapilar puede ser causada por diversas enfermedades subyacentes que activan el sistema inmunológico y dañan los glomérulos. Se clasifica en tres tipos principales según su mecanismo patogénico:

Tipo I: Glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular

Este tipo está asociado con la presencia de anticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular (anti-MBG). Es característica del síndrome de Goodpasture, en el que también se afectan los pulmones, provocando hemorragia alveolar.

Tipo II: Glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos

En este caso, se produce el depósito de inmunocomplejos en el glomérulo, lo que desencadena la respuesta inflamatoria. Las principales causas son:

• Lupus eritematoso sistémico (LES): Enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos.
• Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA): Como en la púrpura de Schönlein-Henoch.
• Glomerulonefritis postinfecciosa: Secundaria a infecciones bacterianas, como estreptococos.

Tipo III: Glomerulonefritis pauciinmune

Este tipo se asocia con la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). No se observan depósitos significativos de inmunocomplejos. Está relacionado con vasculitis sistémicas, como:

• Granulomatosis con poliangeítis (Wegener): Vasculitis necrosante que afecta el tracto respiratorio y los riñones.
• Poliangeítis microscópica: Inflamación de pequeños vasos sanguíneos.

Síntomas de la glomerulonefritis extracapilar

La glomerulonefritis extracapilar presenta síntomas asociados a un rápido deterioro de la función renal. Entre los signos y síntomas más característicos se incluyen:

• Hematuria: Presencia de sangre en la orina, que puede ser microscópica o macroscópica.
• Proteinuria: Excreción anormal de proteínas en la orina.
• Oliguria: Disminución significativa en la producción de orina.
• Edema: Hinchazón en extremidades y cara debido a retención de líquidos.
• Hipertensión arterial: Elevación de la presión arterial secundaria al daño renal.
• Fallo renal agudo: Rápida pérdida de la función renal.

Diagnóstico de la glomerulonefritis extracapilar

El diagnóstico de la glomerulonefritis extracapilar requiere una combinación de pruebas clínicas, de laboratorio y estudios histopatológicos. Las principales herramientas diagnósticas incluyen:

Pruebas de laboratorio

• Análisis de orina: Muestra hematuria, proteinuria y cilindros celulares.
• Pruebas serológicas: Detectan anticuerpos anti-MBG, ANCA y otros marcadores inmunológicos.
• Función renal: Evaluación de creatinina y tasa de filtración glomerular (TFG).

Biopsia renal

La biopsia renal es fundamental para confirmar el diagnóstico. Los hallazgos característicos incluyen:

• Semilunas celulares: Proliferación de células epiteliales y depósito de fibrina.
• Inmunofluorescencia: Patrón lineal (tipo I) o ausencia de depósitos inmunes (tipo III).

Tratamiento de la glomerulonefritis extracapilar

El tratamiento de la glomerulonefritis extracapilar es urgente y está dirigido a detener la inflamación y preservar la función renal. Las opciones incluyen:

Tratamiento inmunosupresor

• Corticosteroides: Reducción de la inflamación renal.
• Ciclofosfamida: Inmunosupresor potente para controlar la proliferación celular.
• Rituximab: Alternativa en pacientes con ANCA positivo.

Plasmaféresis

Indicada en pacientes con anticuerpos anti-MBG o hemorragia alveolar, ayuda a eliminar los anticuerpos circulantes.

Pronóstico de la glomerulonefritis extracapilar

El pronóstico de la glomerulonefritis extracapilar depende de la precocidad del diagnóstico y del inicio del tratamiento. Sin intervención temprana, puede progresar rápidamente a insuficiencia renal terminal, requiriendo diálisis o trasplante renal. La combinación de inmunosupresores y plasmaféresis ha mejorado significativamente los resultados clínicos en pacientes afectados.

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