Síndrome de Nelson

Qué es el síndrome de Nelson

No es una enfermedad primaria, sino la secuela hormonal de una cirugía. Ocurre cuando, meses o incluso años después de extirpar ambas suprarrenales para frenar la enfermedad de Cushing, el adenoma hipofisario que producía el exceso de ACTH sigue creciendo sin el freno que antes le imponía el cortisol circulante.

Lo describió en 1958 el endocrinólogo estadounidense Don Nelson, junto con otros cinco autores, en The New England Journal of Medicine. El nombre se fijó pronto en la literatura médica y hoy designa tanto el hallazgo radiológico del tumor como el conjunto de signos que provoca.

La enfermedad de Cushing, la afección que en último término motiva la cirugía, consiste en una hipersecreción de ACTH por un adenoma de la hipófisis que dispara, a su vez, la producción de cortisol en las suprarrenales. Cuando ese exceso no se controla por otras vías, la adrenalectomía bilateral retira de golpe el freno hormonal; sin cortisol que inhiba al hipotálamo y a la propia hipófisis, el tumor corticotropo pierde su principal contrapeso.

Mecanismo

Un mismo precursor proteico, la proopiomelanocortina, da origen tanto a la ACTH como a la hormona estimulante de los melanocitos. Por eso, cuando el tumor hipofisario prolifera y multiplica su producción hormonal, la piel se oscurece: no por exposición solar, sino por la acción directa de un péptido que en condiciones normales apenas circula en cantidades apreciables.

Con niveles de ACTH muy elevados y sostenidos durante años, la hiperpigmentación puede generalizarse, aunque suele iniciarse en zonas ya pigmentadas de por sí, como las areolas o las cicatrices. Ese oscurecimiento, junto con la propia expansión del tumor y la elevación mantenida de ACTH, forma la tríada que define el cuadro.

Frecuencia y evolución

La incidencia publicada varía mucho de una serie a otra, entre el 8% y el 47% de los pacientes sometidos a suprarrenalectomía bilateral, según hayan recibido o no radioterapia hipofisaria previa. El motivo de esa variación no está resuelto del todo. Puede aparecer poco después de la cirugía o tardar hasta 24 años en manifestarse, lo que complica cualquier cifra de conjunto.

Es, en todo caso, un cuadro cada vez más raro. La suprarrenalectomía bilateral ha dejado de ser la opción preferente para la enfermedad de Cushing desde que la cirugía transesfenoidal, la resonancia magnética de alta resolución y la radioterapia dirigida permiten controlar el tumor hipofisario original sin sacrificar las suprarrenales. Se reserva hoy para los casos que no responden a nada más.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome de Nelson?

Por el médico que lo describió, Don Nelson, en 1958. No hay detrás ninguna raíz griega ni latina: es, simplemente, el apellido de quien primero lo identificó.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Cushing?

No. La enfermedad de Cushing es la causa que, en los casos más resistentes, puede llevar a extirpar ambas suprarrenales. El síndrome de Nelson es lo que ocurre después de esa cirugía, no antes. Mientras la enfermedad de Cushing cursa con exceso de cortisol, el síndrome de Nelson se caracteriza casi por lo contrario: ausencia casi total de cortisol endógeno, porque las glándulas que lo fabricaban ya no están. Lo que persiste, y de hecho crece, es el tumor hipofisario que producía la ACTH. El protagonista, en el fondo, es el mismo adenoma: primero causa, después complicación.

¿Por qué se oscurece la piel?

Porque la ACTH y la hormona estimulante de los melanocitos nacen de una misma molécula precursora, la proopiomelanocortina. Cuando el tumor hipofisario dispara la producción de ACTH muy por encima de lo normal, arrastra consigo un exceso de esa segunda hormona, y la piel responde fabricando más melanina.

¿Puede tardar años en aparecer?

Sí. Se han registrado casos hasta 24 años después de la cirugía, lo que explica por qué el seguimiento hormonal tras una suprarrenalectomía bilateral se prolonga tanto tiempo.

Referencias

1. MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.). Enfermedad de Cushing.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de Nelson.
3. Actas Dermo-Sifiliográficas (Academia Española de Dermatología y Venereología). Síndrome de Nelson: una causa infrecuente de hiperpigmentación cutánea generalizada.
4. Neurosurgical Focus. Nelson's syndrome: a review of the clinical manifestations, pathophysiology, and treatment strategies.