Oftalmoplejía dolorosa de Tolosa-Hunt

Qué es el síndrome de Tolosa-Hunt

Es un trastorno inflamatorio idiopático, es decir, de causa no establecida, que afecta al seno cavernoso, a la fisura orbitaria superior o al vértice de la órbita. Se caracteriza por dolor orbitario o periorbitario intenso, unilateral y recurrente, acompañado de oftalmoplejía en el mismo lado. Está reconocido como enfermedad rara y se considera un diagnóstico de exclusión: solo se establece una vez descartadas otras causas de inflamación o compresión en esa misma región, como un tumor, un aneurisma o una infección.

Origen del nombre

Eduardo Tolosa, neurocirujano barcelonés, describió en 1954 el caso de un varón de 47 años con dolor retroorbitario unilateral y disfunción de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. El paciente falleció durante la exploración quirúrgica del seno cavernoso, y el estudio anatomopatológico reveló una reacción inflamatoria granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y los nervios craneales vecinos. Siete años después, en 1961, el neurólogo estadounidense William Edward Hunt presentó seis casos con el mismo patrón clínico y observó, además, una respuesta llamativa al tratamiento con corticoides, un dato que pasó a formar parte de los criterios que definen el cuadro. El nombre conjunto de "síndrome de Tolosa-Hunt" no se acuñó de inmediato: lo introdujeron Smith y Taxdal en 1966, cinco años después de la publicación de Hunt.

Mecanismo

El sustrato de la enfermedad es una inflamación granulomatosa inespecífica de la pared del seno cavernoso, con proliferación de fibroblastos e infiltración de linfocitos y células plasmáticas; en ocasiones se identifican también células epitelioides y células gigantes multinucleadas. Ese engrosamiento inflamatorio ejerce presión sobre las estructuras que atraviesan el seno cavernoso: el nervio oculomotor, el nervio troclear, el nervio abducens y la rama oftálmica del nervio trigémino. De ahí que el cuadro combine, con distinta intensidad según el caso, dolor de origen trigeminal y parálisis de la motilidad ocular. El proceso puede extenderse también hacia la fisura orbitaria superior o el vértice orbitario, sin que cambie su naturaleza inflamatoria de fondo.

Diferenciación

La combinación de dolor orbitario y oftalmoplejía no es exclusiva de este síndrome. Puede aparecer también en un aneurisma de la carótida interna, en un tumor de la región selar o paraselar, en una infección del seno cavernoso o en enfermedades sistémicas con afectación granulomatosa, como la sarcoidosis. Ninguna prueba aislada confirma por sí sola el síndrome de Tolosa-Hunt: su diagnóstico exige descartar de manera razonada esas otras causas mediante pruebas de imagen, y solo entonces cobra valor la respuesta favorable al tratamiento antiinflamatorio que ya señalaron Tolosa y Hunt en sus series originales. La afectación pupilar, cuando aparece, suele ser menos marcada que en una parálisis compresiva del III par por un aneurisma, aunque este dato por sí solo tampoco es determinante.

Preguntas frecuentes

¿Quiénes fueron Tolosa y Hunt?

Eduardo Tolosa fue un neurocirujano español que describió el primer caso en Barcelona en 1954. William Edward Hunt, neurólogo estadounidense, publicó una serie de seis casos similares en 1961.

¿Se conoce la causa de la inflamación?

No. Por eso se califica de idiopática. Se sabe que el sustrato es una inflamación granulomatosa del seno cavernoso, pero no qué la desencadena.

¿Es lo mismo que cualquier oftalmoplejía dolorosa?

No exactamente. "Oftalmoplejía dolorosa" es una descripción de síntomas que admite varias causas posibles; el síndrome de Tolosa-Hunt es una de ellas, la que corresponde específicamente a la inflamación idiopática del seno cavernoso, y solo se diagnostica tras excluir el resto.

¿Cuándo se acuñó el nombre del síndrome?

En 1966, cuando Smith y Taxdal reunieron los casos de Tolosa y de Hunt bajo una misma denominación, cinco años después de la publicación de Hunt y doce después del caso original de Tolosa.

Referencias

1. Amrutkar CV, Burton EV, et al. Tolosa-Hunt Syndrome. StatPearls, NCBI Bookshelf. ncbi.nlm.nih.gov
2. LITFL Medical Eponym Library. Eduardo Tolosa. litfl.com
3. Facultad de Medicina, Universidad Francisco Marroquín. Epónimo: síndrome de Tolosa-Hunt. medicina.ufm.edu
4. Revista Chilena. Síndrome de Tolosa-Hunt: presentación de dos casos. SciELO Chile. scielo.cl