Síndrome de la silla turca vacía

Qué es el síndrome de la silla turca vacía

El término lo propuso en 1951 el patólogo alemán Werner Busch, tras examinar 788 sillas turcas en autopsias de personas sin enfermedad hipofisaria conocida. Busch clasificó el diafragma selar, la membrana que separa la hipófisis del espacio subaracnoideo craneal, en tres tipos según su amplitud, y encontró que en torno a un 20% de las personas ese diafragma era tan estrecho o incompleto que apenas cumplía su función de barrera. Durante años se asumió que en esos casos la glándula sencillamente faltaba.

En 1968, el radiólogo Bernard Kaufman corrigió esa idea: lo que ocurre no es una ausencia de hipófisis, sino la herniación del espacio subaracnoideo hacia el interior de la silla turca, que comprime y aplana la glándula sin destruirla. Poco después, Leclercq propuso llamarlo aracnoidocele intraselar, un nombre más preciso desde el punto de vista anatómico que, sin embargo, apenas se ha usado fuera de la literatura especializada.

Mecanismo

El diafragma selar tiene un orificio central por el que pasa el tallo hipofisario, de tamaño variable de una persona a otra. Cuando ese orificio es amplio o el diafragma está mal formado, el espacio subaracnoideo y el líquido cefalorraquídeo que contiene pueden introducirse en la silla turca, ejercer presión continua sobre la hipófisis y aplanarla progresivamente contra el suelo o las paredes óseas. El tallo se estira en el proceso, y en las imágenes de resonancia magnética suele aparecer bien visible, descendiendo hasta la glándula comprimida.

Formas primaria y secundaria

Se habla de silla turca vacía primaria cuando ese defecto del diafragma ocurre sin que exista ninguna enfermedad hipofisaria previa conocida: es la forma más frecuente, predomina claramente en mujeres y se asocia con obesidad, con embarazos múltiples y con la hipertensión intracraneal idiopática. La forma secundaria, en cambio, aparece después de una lesión de la hipófisis que ya existía: cirugía, radioterapia, un adenoma que sufre una involución espontánea o farmacológica, o la necrosis del tejido hipofisario por diversas causas, entre ellas la hemorragia obstétrica grave que describió Sheehan. Distinguir entre ambas formas importa porque la secundaria suele acompañarse de un déficit hormonal ya instaurado por la enfermedad de base, mientras que la primaria rara vez lo hace.

Un hallazgo casi siempre silencioso

La inmensa mayoría de las sillas turcas vacías se descubren por azar, al hacer una resonancia por otro motivo, y no tienen ninguna repercusión sobre la vida de la persona ni sobre su función hormonal. Solo en una minoría de los casos coincide con una discreta elevación de la prolactina o con algún grado de insuficiencia hormonal, casi siempre ligada a la causa subyacente cuando la forma es secundaria. La propia definición del cuadro, de hecho, nació de la anatomía y no de la clínica: Busch encontró el hallazgo en sillas de personas que nunca habían tenido ningún síntoma relacionado con la hipófisis.

Preguntas frecuentes

¿Quién acuñó el término "silla turca vacía"?

El patólogo alemán Werner Busch, en 1951, a partir del estudio de 788 sillas turcas obtenidas en autopsias. El nombre describe lo que se ve al examinar la fosa hipofisaria desde arriba, no un diagnóstico clínico en sentido estricto.

¿En qué se diferencian la forma primaria y la secundaria?

La primaria no tiene ninguna enfermedad hipofisaria previa detectable y suele ser un hallazgo casual; la secundaria es la consecuencia visible de un daño ya conocido sobre la glándula, ya sea quirúrgico, radioterápico, vascular o tumoral.

¿Es peligroso tener la silla turca vacía?

No, en la mayoría de los casos. La forma primaria, en particular, se considera hoy una variante anatómica sin significado patológico en la gran mayoría de las personas en quienes se detecta.

¿Por qué afecta sobre todo a mujeres?

La forma primaria muestra una clara predisposición femenina, y varios estudios la relacionan con la obesidad y con el número de embarazos, aunque el mecanismo exacto de esa asociación sigue sin explicarse del todo.

Referencias

1. MedlinePlus en español, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Síndrome de la silla turca vacía.
2. StatPearls, National Center for Biotechnology Information (NCBI). Empty Sella Syndrome.
3. Scielo Perú. Manejo quirúrgico del síndrome de silla turca vacía primaria con compromiso visual campimétrico.
4. Revista Colombiana Salud Libre, Universidad Libre Seccional Cali. Síndrome de la silla turca vacía o aracnoidocele intraselar: una revisión de la literatura.