Riñón de Ask-Upmark

Qué es el riñón de Ask-Upmark

El nombre procede de Erik Ask-Upmark, patólogo sueco que describió la entidad en 1929, en un artículo publicado en la revista Acta Pathologica et Microbiologica Scandinavica sobre la nefroesclerosis maligna juvenil y su relación con alteraciones del desarrollo renal. Ask-Upmark la interpretó entonces como una anomalía puramente congénita. En 1965, Habib y su equipo propusieron el nombre alternativo de hipoplasia segmentaria del riñón, hoy el más usado en la literatura especializada junto con el epónimo original.

La naturaleza congénita de la lesión, aceptada durante décadas, se ha puesto en cuestión. Estudios radiológicos con seguimiento de varios años sobre pacientes cuyo riñón era normal en las primeras exploraciones mostraron la aparición progresiva de la cicatriz, siempre en presencia de reflujo de orina desde la vejiga hacia el uréter. Esto llevó a plantear que buena parte de los casos serían, en realidad, una forma adquirida de daño renal focal asociada a ese reflujo, aunque persisten casos con un origen intrauterino demostrable. La discusión sigue abierta.

Cómo se reconoce el tejido afectado

Al microscopio, el segmento cicatricial muestra una pérdida marcada de glomérulos, túbulos con dilataciones colapsadas por un material coloide que recuerda al tejido tiroideo (de ahí que se hable de "tiroidización" tubular), engrosamiento de la íntima arterial e hialinización de las arteriolas. En el borde de la cicatriz, donde el tejido sano limita con el dañado, es frecuente encontrar hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, la estructura productora de renina. Esa hiperplasia focal es la explicación anatómica de la hipertensión, con frecuencia grave, que acompaña a esta entidad, sobre todo en niños y adultos jóvenes.

Diferenciación con otras formas de riñón pequeño

Conviene distinguir el riñón de Ask-Upmark de la hipoplasia renal difusa, en la que el órgano es pequeño en su conjunto pero conserva una arquitectura interna normal, simplemente con menos nefronas de las esperadas. Aquí, en cambio, el riñón puede tener un tamaño global normal o solo ligeramente reducido, y lo característico es la cicatriz focal, casi siempre única o en escaso número, bien delimitada frente al parénquima sano vecino. También se diferencia de la nefropatía por reflujo en sentido amplio, un cuadro que suele cursar con varias cicatrices irregulares y bilaterales: el riñón de Ask-Upmark, descrito originalmente como una entidad más homogénea, comparte con ella el mismo sustrato, pero el límite entre ambas se ha ido difuminando a medida que se ha entendido mejor el papel del reflujo.

Es, además, una entidad marcadamente más frecuente en mujeres. Aunque puede afectar a los dos riñones de forma asimétrica, lo habitual es que sea unilateral.

Preguntas frecuentes

¿Por qué produce una hipertensión tan grave?

Por el tejido productor de renina que sobrevive en el borde de la cicatriz. Su proliferación focal eleva la renina muy por encima de lo normal, y es la razón por la que este cuadro figura entre las pocas causas verdaderamente reversibles de hipertensión secundaria en pacientes jóvenes.

¿Es una enfermedad hereditaria?

No hay evidencia de un patrón hereditario claro. Los casos descritos son, en su inmensa mayoría, esporádicos.

¿Cuántos casos se han descrito?

Pocos. Una revisión situaba en apenas 175 el número de casos publicados en toda la literatura médica mundial hasta hace pocos años, lo que da idea de lo infrecuente del cuadro.

¿Puede confundirse con un tumor en las pruebas de imagen?

En ocasiones sí, y ese parecido ha generado confusión diagnóstica. El segmento cicatricial retraído puede simular, en una prueba de imagen, una masa renal, sobre todo cuando afecta a un único polo del riñón.

Referencias

1. Ask-Upmark E. Acta Pathologica et Microbiologica Scandinavica. 1929;6:383-442 (cita original, verificada a través de revisiones posteriores que la reproducen).
2. American Journal of Clinical Pathology (Oxford Academic). Differential Diagnosis in Evaluation of a Renal Lesion: A Case of Renal Segmental Hypoplasia (Ask-Upmark Kidney) Mimicking a Mass Lesion. Consultar
3. PubMed / The Journal of Pediatrics. Segmental "hypoplasia" of the kidney (Ask-Upmark). Consultar
4. PMC (National Library of Medicine). Ask-Upmark Kidney Disease: Case Report of a Rare Congenital Malformation. Consultar
5. Renal Failure (Taylor & Francis). Ask-Upmark Kidney and Tubulointerstitial Nephritis in a Woman with Severe Renal Failure. Consultar